Позитивная неврология

С 30-х годов прошлого века в отечественной неврологии принята условная топография симптомокомплексов поражений головного мозга.

В состав ствола головного мозга входят: продолговатый мозг, варолиев мост с мозжечком, ножки мозга с четверхолмием и зрительные бугры.

Скелетопически продолговатый мозг простирается от верхнего края атланта до середины блюменбахова ската. Длина его около 3 см. Большую часть дорсальной поверхности продолговатого мозга составляет нижний треугольник дна четвертого желудочка. Белое вещество продолговатого мозга состоит из проводящих путей. В сером веществе продолговатого мозга находятся ядра каудальной группы черепных нервов.

Варолиев мост представляет собой расположенный на основании мозга массивный тяж 20–30 мм в длину и 30–31 мм в ширину. В варолиевом мосту располагаются ядра V, VI, VII, VIII пар черепных нервов.

В состав среднего мозга входят ножки мозга и крыша среднего мозга. Ножки мозга представляют собой массивный тяж продольных нервных волокон, идущих от переднего края варолиева моста в массу полушария головного мозга. Полостью среднего мозга является сильвиев водопровод.

В среднем мозге расположены красные ядра, черное вещество, центральное серое вещество, клетки ретикулярной формации, ядра глазодвигательных нервов и проводящие пути.

Триумфов A.B. представил некоторые альтернирующие синдромы в кратком руководстве «По топической диагностике заболеваний нервной системы» для общей ориентировки уровня поражений мозгового ствола.

Во-первых, пирамидные пути лежат в стволе в нижнем этаже – базально или вентрально, чувствительные пути – на среднем уровне, ядра черепных нервов чаще располагаются дорсально.

Во-вторых, поражение мозгового ствола носит альтернирующий характер, а именно, поражение черепных нервов на стороне очага и центральные параличи или проводниковые расстройства чувствительности на противоположной стороне. Их известно по эпонимическим описаниям более тридцати синдромов.

Так, например, синдром Джексона (1864,1872) описан при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга, который характеризуется сочетанием периферического паралича подъязычного нерва с центральным гемипарезом противоположных конечностей. Описал это вид поражения английский невролог Джон Хьюлингс Джексон (1835–1911) в 1872 году.

Немецким отоларингологом Георгом Авеллисом (1864–1916) в 1891 году было описано расстройство, где было поражение XII пары черепных нервов и ядер IX и X нервов в виде периферического паралича мягкого нёба и голосовой связки на стороне очага. Эпонимическое название синдрома было предложено неврологом Марселем Лермуайе (1858–1929), и было указано, что это встречается при ишемии в бассейне ветвей передней спинальной артерии.

Врачом Адольфом Шмидтом (1865–1918) в 1892 году было описано периферическое поражение XII, IX, X и XI пар черепных нервов в сочетании с центральным парезом противоположных конечностей.

Невролог Жозеф Бабинский (1857–1932) и патолог Жан Нажотт (1866–1948) в 1902 году описали синдром при поражении в позднем периоде нейросифилиса вследствие тромбоза ветвей позвоночной артерии (задней нижней мозжечковой артерии). Синдром Бабинского-Нажотта: на стороне очага мозжечковая атаксия и симпатические расстройства на лице, симптом Горнера-Клод Бернара, а на противоположной стороне – центральный гемипарез, болевая и температурная гемианестезия.

Немецкий терапевт Адольф Валленберг (1862–1942) описал нарушение расстройств чувствительности на лице, паралич мягкого нёба и голосовой связки, а на противоположной стороне – центральный гемипарез и гемианестезию. Захарченко Михаил Иванович (1879–1953) в 1911 году дал объяснение нескольким клиническим вариантам данного синдрома, который возникает при тромбозе задней нижней мозжечковой артерии. Данный синдром известен как синдром Валленберга – Захарченко.

Синдром Мийяр – Гюблера (1856, 1859) описан при очаге поражения в нижнем отделе моста, при котором наблюдается периферический паралич лицевого нерва на стороне поражения и центральный паралич противоположных конечностей.

Французским психиатром Акиль Луи Франсуа Фовиллем (1832–1887) в 1858 году описан симптомокомплекс поражения периферического лицевого нерва, отводящего нерва и гемианестезия на противоположной очагу стороне.

Вебер отметил при описании синдрома, что при очаге поражения в основании ножки мозга выявляется страдание глазодвигательных нервов на стороне очага, а на противоположной стороне центральный паралич лица, языка и конечностей. Клиническая картина данного синдрома была описана в 1838 году Огюстом Жандреном, потом в работах Адольфа Мари Гюблера в 1856 году, Германа Давида Вебера (1823–1918) в 1863 году и Эрнста Виктора фон Лейдена в 1876 году при инфаркте в бассейне парамедианных перфорирующих ветвей основной артерии и задних мозговых артерий.

История распорядилась так, что эпонимическое название, по предложению невролога Жозефа Грассе в 1900 году, закрепилось как синдром Вебера.

Патология в области среднего мозга при нарушении кровообращения в задней мозговой артерии и ее ветвей, нейроинфекции, гидроцефалии отражены в работах французского невролога Анри Клода (1912), норвежского невролога Нильсена (1934), немецкого невролога Альфреда Билыповского (1914), немецкого терапевта Нотнагеля (1879), французских неврологов Шарля Фуа и Жана Николеску (1925), французского офтальмолога Анри Парино (1886), что также эпонимически закрепилось в литературе.