Психиатрия. Руководство для врачей

Таковы же и отклонения от правильного строения лица. Например, часто наблюдается прогнатизм (заметное выстояние вперед нижней челюсти), сморщенные ушные раковины оттопыренные ушные раковины. «Дегенеративное» ухо часто называют также «морелевским ухом» (Б. Морель, 1857).

Аномалии глаз выражаются в виде резкой асимметрии глазниц, слишком далеком или слишком близком положении глазниц, иногда наблюдается эпикантус (кожная складка с внутренней стороны глазницы), неправильности формы зрачка, дефекты радужной оболочки, неодинаковая окраска обоих глаз.

Такие аномалии развития, как расщепление мягкого и твердого нёба (волчья пасть), заячья губа, являются довольно частыми соматическими дефектами, так же как и аномалии зубов (микродонтия, макродонтия).

Неврологические стигмы олигофрении различны — нарушения ликвородинамики, парезы и параличи черепных нервов (птоз, нистагм, косоглазие, поражение слуха и зрения), судорожные явления, нарушения чувствительности, патологические рефлексы, арефлексия.

При исследовании мозга олигофренов обнаруживают несоразмерности в развитии различных его отделов, иногда отсутствие извилин (агирия) или их укорочение, отсутствие мозолистого тела, изменения со стороны глии, извращение архитектоники коры.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В этиопатогенетическом отношении олигофрения является неоднородной группой. Очень значим наследственный фактор, а также экзогенно-органическая стигматизация (повреждение организма в период раннего онтогенеза). В настоящее время достоверная причина психического недоразвития может быть установлена у 30-35% больных с олигофренией. Остальные случаи расцениваются как «недифференцированная форма». Диагностические сложности прямо пропорциональны выраженности интеллектуального дефекта. По данным Э. Рид и С. Рид (1965), 29% всего контингента больных олигофренией имеют наследственную природу патологии, 19% обнаруживают большую вероятность преобладания генетических факторов, у 9,5% первенствуют внешне-средовые факторы, у 42,5% этиология не ясна. По поводу генетической природы олигофрении указывается на большое количество (не менее 200) наследственных заболеваний и синдромов, сопровождающихся олигофренией. Значительная часть контингента недифференцированной олигофрении может иметь также генетическую природу.

Среди внешних факторов, способствующих неблагоприятному воздействию на мозг при олигофрении, значительную роль играют различные токсины, алкоголь, ионизирующее излучение и действие радионуклидов. Опасным фактором риска по олигофрении является употребление матерью алкоголя в период беременности. Особенно тяжелые последствия возможны при воздействии токсинов на эмбрион в первом триместре беременности. Экзогенными факторами, действующими на плод во время беременности и способными привести к олигофрении, могут быть вирусные инфекции (грипп, гепатит, сифилис), интоксикации, различные соматические заболевания у матери, патология плаценты и т.д. Факторы, связанные с самими родами, — недонашивание беременности, стремительные роды, асфиксия в родах, механические травмы.

ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ

Наследственно обусловленные формы

Хромосомные аберрации являются достаточно частыми причинами олигофрений. Дефекты наиболее крупных хромосом (с первой по двенадцатую пару) приводят к нежизнеспособности эмбриона и выкидышу. Трисомия тринадцатой-восемнадцатой пар хромосом приводит к смерти ребенка на первом году жизни. Делеция короткого плеча хромосомы 5 формирует олигофрению «синдром кошачьего крика», делеция длинного плеча хромосомы 18 формирует синдром Лежена. Эти синдромы проявляются тяжелыми формами олигофрении — идиотией, выраженной имбецильностью. У взрослых чаще встречается трисомия хромосомы 21 (болезнь Дауна) и дефекты половых хромосом.

Болезнь Дауна имеет причиной своего развития хромосомную аберрацию (ошибку), выражающуюся в трисомии хромосомы 21. Впервые случай такого заболевания описал L. Down в 1866 году. Частота болезни среди новорожденных составляет в среднем один случай на 600-700 новорожденных. Генная поломка обусловливает особые нарушения обмена веществ, вследствие чего развиваются характерные клинические проявления. Случаи болезни Дауна часто наблюдаются при рождении ребенка матерью после 35-45 лет.