Психиатрия. Руководство для врачей

Микроцефалия была описана еще в XIX веке русскими исследователями (И. П. Мержеевский, Д. С. Зернов, С. С. Корсаков). Если иметь в виду все виды микроцефалий, то это одна из самых частых аномалий с явлениями умственной отсталости. Ее удельный вес в группе олигофрений достигает 10%. Истинная, или наследственная, микроцефалия в большинстве случаев не сопровождается неврологическими симптомами и пороками развития других органов. Вторичная (церебропатическая форма) микроцефалий встречается значительно чаще. Четкая дифференциация этих двух типов микроцефалий не всегда возможна. Как правило, микроцефалия развивается в силу различных причин (органические заболевания у родителей, асфиксия родовая или внутриутробная, травма в процессе родов и т.д.). При небольшом, но сравнительно пропорциональном туловище отчетливо выступают малые размеры головы, явно не соответствующие размерам тела. Недоразвита черепная часть головы, в то время как лицо развито достаточно и кажется большим. Уменьшение размеров черепа по сравнению с нормой очень велико. У взрослых микроцефалов окружность черепа вместо обычных 53 - 55 см составляет не более 40 - 46 см (в раде случаев даже меньше). Лоб очень покат кзади. Параличи и контрактуры в типичных случаях микроцефалии не возникают. Собственно слабоумие (олигофрения) может в выраженных случаях достигать степени идиотии, но наблюдаются и менее резкие формы (имбецильность). Черты олигофрении, по описанию С. С. Корсакова (известная больная Машута), особенно выражены не у вялых, торпидных, а у подвижных больных-микроцефалов. Для них характерна очень большая подражательность, больные копируют все, что они видят или видели у других, довольно точно воспроизводя все детали движений. Наблюдения за больными дают основание думать, что больные сознательно отдаются какому-нибудь занятию, стараясь достичь определенной цели, например шитью, подметанию комнаты, уборке со стола. Но при ближайшем рассмотрении оказывается, что это только внешнее, притом грубое подражание действиям других без понимания цели и значения. Что касается предполагаемого шитья, то в действительности здесь имеется лишь имитация соответствующих движений, без употребления иголки; совершенно бессмысленным является и подметание комнаты. Слова, которые употребляют больные, являются только попытками воспроизвести слышанные ими звуки, при этом отсутствует понимание смысла. Особой картине соматического строения, в частности лица и головы, характерным особенностям психики соответствуют мозговые изменения. Основным здесь является уменьшение размера и веса мозга. В самых тяжелых случаях вес мозга не превышает 300- 400 г при сохранении общей конфигурации. Более всего недоразвитыми оказываются полушария большого мозга, так что островок Рейля чаще остается открытым и хорошо виден с поверхности; неразвившиеся соседние извилины не закрывают его, как это бывает в норме. Также и мозжечок остается свободным и доступным для обозрения при вскрытии.

Патология мозга является не только следствием его уменьшения, но также определяется недоразвитостью борозд и извилин. Иногда извилины очень тонки, создается впечатление, что борозд меньше, чем в норме. В большей части случаев недоразвитыми оказываются лобные доли (интеллект).

Микроцефалия является типичным примером задержки развития мозга, приводящей к умственной отсталости.

Гидроцефалия

Этот вид олигофрении вызывается расширением желудочковой системы мозга и субарахноидальных пространств в связи с увеличением количества цереброспинальной жидкости. Симптомокомплекс гидроцефалии наблюдается при различных формах олигофрении, но во многих случаях она является основным фактором, определяющим патогенез заболевания и его клиническую картину.