Вначале из всего добытого я хотел написать краткий миниобзор. Однако так не вышло: слишком много проблем надо было затронуть. Получился не только практически полноценный обзор, но даже такой, объем которого чуть не вдвое превышает допустимый в научных журналах. Однако нам бумаги не жалко: компьютер не журнал, а урезающей все и вся редакции над нами нет (правда, нет и рецензентов, что нехорошо).
Конечно, множество из представленных мною в «Литературе» ссылок для научных работ недопустимы: это ссылки на сайты и странички Сети. Да и форма представления ссылок недопустима для нормальной публикации. Но, во-первых, среди них имеются и научные работы и, во-вторых, я попытался подходить к материалам, взятым из Сети, критически. Данные, вызывающие сомнения, или не приводил, или указал на их проблематичность. От формы же ссылок суть не меняется. Сначала я не хотел приводить их номера в тексте, а дать только «Список использованной литературы» (как в школьных рефератах), однако потом все-таки решил потрудиться.
Обзор написан в январе 2003 г. и вряд ли скоро устареет.
Думаю, что я затронул все ключевые вопросы и не слишком сильно углублялся «в науку». Написано по-русски: прочти, товарищ, и будешь иметь представление и о «бешенстве» коров, и о прионах, и о том, надо ли нам их бояться (по моему мнению, разумеется). Писал я во многом для себя (чтобы знать и самому), но формировал темы и редактировал написанное, безусловно, для тебя, друг. Для читателя интереснейшей книги А. Фальк-Рённе, а, значит, в чем-то моего единомышленника.
1.1.
Издавна для овец была известна такая болезнь, как «трясучка» [1] (в некоторых источниках — «почесуха» [2]) — скрепи (scrapie). Она развивалась медленно и заключалась в постепенном формировании фатальных нарушений в работе ЦНС. Такие патологии называются «энцефалопатиями». Болезнь была инфекционна и передавалась от животного к животному (трансмиссивное заболевание). Все заболевшие овцы погибали. Сходные энцефалопатии были описаны для диких жвачных, для кошек, норок и др. животных.
Долго не могли выделить инфицирующий агент и полагали, что трансмиссивные энцефалопатии имеют вирусную природу и таким образом передаются от одного животного к другому, а инфекционный агент может реплицироваться. Иными словами, если это вирус, то он имеет в качестве хранилища генетической информации нуклеиновую кислоту — ДНК или РНК. Вот она-то и реплицируется в клетках организма-хозяина. Как и у всех вирусов.
Но инфекционный агент при скрепи был резистентен (устойчив) к облучению в высоких дозах, к повышенной температуре и к различным химическим обработкам. Все такие воздействия инактивируют вирусы, поскольку их «сердце» — нуклеиновая кислота, весьма лабильная молекула. Обнаружили также, что инфицирующая фракция, выделенная из мозга погибших от скрепи овец, не содержит ни ДНК, ни РНК. В 1967 г. T. Alper показала, что репликация (воспроизведение) агента скрепи не зависит от нуклеиновых кислот. Был выделен соответствующий инфицирующий фактор — липидный фрагмент клеточных мембран мозга, но оставалось не ясным, как такое вещество может реплицироваться без ДНК или РНК [1, 3, 4].
Через несколько лет (конец 1960-х гг.) англичане I.H. Pattison и K.M. Jones продемонстрировали, что инфекционный агент скрепи является белком относительно малого размера, а англичанин J.S. Griffits обнаружил, что именно этот белок способен передавать болезнь и «воспроизводиться» [3].
Казалось бы, упомянутыми англичанами были заложены основы понимания механизмов возникновения скрепи. Однако, как мы увидим ниже, все лавры достались (и ныне достаются) американцу Стэнли Прузинеру (S.B. Prusner) (правда, он расставил окончательные акценты).
1.2.
Здесь нам уместно немного отвлечься от собственно прионных патологий и рассказать, какие кажущиеся аргументы это открытие дало в 1960–1970-х гг. в пользу теории биогенеза — теории о «самозарождении» жизни.
Если ты, друг, хорошо учил биологию в старших классах, то, наверное, помнишь всякие «первичные бульоны» Опарина, всякие «коацерватные капли» а также опыты Стэнли Миллера (правильнее их называть опытами С. Миллера — Г. Юри, поскольку и ученик Миллера Г. Юри принял в них весьма активное участие [1]).