Реабилитация детей в домах ребенка

Установлено, что СВМС в значительной мере связан с пост-гипоксическими состояниями, морфо-функциональной незрелостью, задержкой внутриутробного развития. Это предопределяет незрелость регуляторных процессов, приводящую к нарушению основных функциональных систем ребенка. Следствием внутриутробной гипоксии являются нарушения регуляторных центров стволовой части мозга, что вызывает функциональную дезадаптацию ребенка.

Определяющую роль в постановке диагноза СВМС играют результаты патолого-анатомического исследования. По мнению А.В. Цинзерлинга, детей, умерших от синдрома внезапной смерти, можно разделить на две группы:

1) дети с отсутствием каких-либо клинико-анатомических признаков жизнеугрожающих состояний;

2) дети с минимально выраженными клинико-анатомическими признаками ОРВИ.

Результаты внешнего осмотра детей, погибших в результате СВМС, малоспецифичны. Однако среди фенотипических особенностей отмечается распространенность малых аномалий развития: признаки дизморфизма (грыжи, гидроцеле и др.) и диспластические изменения (гемантомы, невусы) встречаются в два раза чаще, чем в популяции. На секции, как правило, обнаруживаются признаки, являющиеся тканевыми маркерами хронической гипоксии:

– избыточное развитие гладкой мускулатуры в артериях легких;

– увеличение массы правого желудочка;

– повышение уровня фетального гемоглобина в крови;

– повышенный внекостномозговой гемопоэз;

– увеличение размеров вилочковой железы;

– гиперплазия хромаффинной ткани, в частности мозгового слоя надпочечников;

– признаки дисфункции надпочечников с аденоматозными разрастаниями и кистами в дефинитивной коре и гигантскими клетками в фетальной зоне коры надпочечников, обилие бурого жира вокруг надпочечников;

– снижение запасов катехоламинов в стволе головного мозга;

– снижение активности допамин-β-гидроксилазы и повышение активности тирозингидроксилазы в гипоталамусе и хвостатом теле;

– достоверное снижение количества миелинових волокон в шейном отделе спинного мозга;

– глиоз ствола головного мозга и демиелинизация периферических нервных волокон;

– отек и набухание головного мозга;

– петехии в серозных оболочках;

– сегментарный отек легких;

– вздутый живот.

Возможные механизмы СВМС до конца не изучены. В научной литературе выдвигаются различные гипотезы. Однако наиболее обоснованы на сегодняшний день две из них:

1) кардинальная (первичная остановка сердца, ведущая к вторичной смерти мозга);

2) респираторная (первичная остановка дыхания с последующей медленной остановкой сердца).

Алгоритм, позволяющий разграничить вероятные механизмы СВМС представлен в табл. 20.

Таблица 20

Патолого-анатомические признаки вероятных механизмов синдрома внезапной смерти (И.М. Воронцов с соавт., 1999)

При сумме балов «+13» и более – вероятна смерть в результате фибрилляции желудочков; при сумме «—13» и меньше – вероятная смерть в результате апноэ. Если пороговый уровень не достигнут, ответ неопределенный.

Согласно современным представлениям большое значение в генезе СВМС играет незрелость нервной системы ребенка первых месяцев жизни. Следствием несовершенства регулирующей функции центральной и вегетативной нервной системы может явиться нарушение дыхательной и сердечной деятельности.

Кардиальная гипотеза синдрома внезапной смерти сформировалась в конце 60-х годов. На сегодняшний день она является наиболее обоснованной, так как признаки электрической нестабильности миокарда часто обнаруживаются у детей, перенесших ОЖС и погибших в дальнейшем от СВМС. Кроме того, при патолого-анатомическом исследовании в 27 % случаев обнаруживаются посмертные признаки фибрилляции желудочков (М.А. Школьникова). Реализации кардиальных механизмов способствуют особенности сердечной деятельности детей первого года жизни: при электрокардиографическом исследовании выявляются признаки электрической нестабильности, увеличение QT-интервала, которое достигает максимума в возрасте 2–4 месяцев (пик смертности от СВМС!). Этому способствует нарушение вегетативной регуляции сердца (прежде всего симпатической). Кроме того, известно, что для детей первого года жизни характерно преобладание REM (быстрого) сна в структуре сна. Во время быстрого сна наблюдаются вспышки симпатической и вагальной активности, что приводит к увеличению QT-интервала. Незрелость вегетативной регуляции наиболее характерна для недоношенных, маловесных, функционально незрелых детей.

С этих позиций чрезвычайно важной является правильная организация сна детей, исключающая возможность шума, включение яркого света, появление резких запахов и т. п. в помещении, где спят дети, поскольку эти факторы увеличивают риск возникновения электрической нестабильности миокарда.