Симптоматика первичного амилоидоза зависит от последовательности поражения различных органов (желудка, кишечника, сердца), на фоне которого обычно возникает амилоидоз почек.
При исследовании мочи, помимо белка, обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты. У некоторых больных, прежде всего при первичном амилоидозе, выявляют белок Бен-Джонса. Со стороны сердечно-сосудистой системы выявляется гипотония, реже артериальная гипертензия, различные нарушения сердечного ритма. Нередко увеличиваются размеры печени и селезенки, обычно без признаков изменения их функций.
Диагностика
Диагноз ставится на основании появления и прогрессирования протеинурии, нефротического синдрома, почечной недостаточности, при наличии заболеваний, при которых может развиться амилоидоз, при неясности нефропатии, недостаточности кровообращения, синдрома нарушенного всасывания и полинейропатии, которые трудно объяснить другими причинами. Достоверна биопсия почки, меньше слизистых выделений.
Для распознавания семейного амилоидоза также учитывают возраст больного (обычно до 20 лет), семейный анамнез (наличие аналогичных заболеваний у других членов семьи), географическое положение (чаще наблюдается у жителей Закавказья).
Лечение
Лечение амилоидоза представляет определенные трудности. Больным назначают диету, щадящий режим, симптоматическую терапию, при этом обязательно учитывается причинное заболевание.
Особенность диеты при амилоидозе состоит в необходимости использования продуктов, содержащих большое количество крахмала (картофель, кисели, сырая печень), солей калия и витамина С. К средствам патогенетического воздействия относятся антигистаминные препараты (димедрол), гепарин, индометацин, производные аминохинола (делагил), а также унитиол, липотропные препараты, аскорбиновая кислота. В комплексе лечения важное место принадлежит санации очагов хронической инфекции, обусловивших развитие заболевания (остеомиелита, абсцесса легких), адекватной терапии других заболеваний (туберкулеза, ревматоидного артрита). Лечение азотемии такое же, как и при почечной недостаточности другой этиологии.
Санаторно-курортное лечение показано только при отсутствии противопоказаний со стороны других органов в ранние стадии заболевания.
Профилактика вторичного амилоидоза состоит в своевременном распознавании и комплексном лечении причинных заболеваний.
Методика диспансеризации, трудовая экспертиза определяются стадией заболевания. Частота и объем исследований, необходимость использования медикаментозных мероприятий увеличиваются по мере нарастания признаков заболевания. При нефротической стадии больные ограничено трудоспособны, при азотемической – нетрудоспособны. При вторичном амилоидозе прогноз во многом определяется течением обусловившего его заболевания, степенью поражения других органов амилоидозом, сопутствующими заболеваниями. Течение первичного и семейного амилоидоза всегда прогрессирующее.
АНЕВРИЗМА ПОЧЕЧНОЙ АРТЕРИИ
Определение
Аневризмы (расширение) почечной артерии бывает врожденной и приобретенной, односторонней и двусторонней, внеорганной (основного ствола почечной артерии) и внутриорганной (междолевых артерий). Встречается у лиц обоего пола.
Этиология и патогенез
Причины в основном – дегенеративные изменения среднего слоя сосудистой стенки, которые могут быть врожденными и приобретенными (травма, воспаление, атеросклероз, сифилис).
Основной симптом – артериальная гипертензия, которая не поддается консервативной терапии. Реже гематурия и эритроцитурия.
Диагностика
Диагноз ставится после проведения почечной артериографии, обнаруживающей четкую картину мешотчатого выпячивания стенки сосуда.
Лечение
Лечение хирургическое.
Результаты оперативного лечения зависят от характера поражения и длительности заболевания.
АНОРХИЗМ
Определение
Анорхизм – отсутствие обоих яичек.
АНТИДИУРЕЗ
Определение
Антидиурез – выделение малого объема мочи с высокой концентрацией в ней осмотически активных веществ. При антидиурезе выделение антидиуретического гормона (АДГ) резко повышено, дистальные канальцы и собирательные трубочки полностью проницаемы для воды, осмотическая концентрация интерстиция высокая. Отношение осмоляльности мочи к осмоляльности плазмы приближается к 4, осмоляльность мочи при антидиурезе 1200 мосмоль/кг Н20. У здоровых лиц антидиурез развивается на фоне длительного ограничения жидкости, при переходе от длительной гипокинезии к обычной длительной активности. При патологических состояниях антидиурез может быть следствием гиперпродукции АДГ, а также при кровопотере, после хирургического вмешательства, при экстраренальной потере жидкости (обильная рвота, понос, профузный пот). Антидиурез может развиться при заболевании почек, сопровождающихся нефротическим синдромом, остром гломерулонефрите. Способность к максимальному концентрированию мочи используют как тест при исследовании функционального состояния почек (проба на концентрирование мочи).
АНУРИЯ
Определение