Семейная энциклопедия здоровья

– первичные заболевания почек (идеопатический серповидный гломерулонефрит, мезангиопролиферативный гломерулонефрит, болезнь Бергера (редко), мембранозный гломерулонефрит, осложненный образованием антител к базальной мембране клубочков (редко).

Этиология и патогенез

Характерным микроскопическим признаком поражения почек является обширная экстракапиллярная пролиферация – полулуния более, чем у 70 % больных, очаги нарушения целостности базальной мембраны клубочков с экстравазацией эритроцитов и фибрина в боуменово пространство. Выражено поражение канальцев и интерстиция. При иммунофлюоресцентном исследовании находят отложение иммуноглобулинов и комплемента вдоль базальных мембран клубочковых капиллярных петель, отложение фибрина.

Осложнения. Во время заболевания может присоединиться легочное кровотечение (синдром Гудпасчера).

Прогноз в отношении функции почек неблагоприятный, особенно при олигоурии, или значительном снижении скорости клубочковой фильтрации – менее 5 мл/мин, исход обычно летальный (в течение 6 месяцев после постановки диагноза), несмотря на проведение гемодиализа. Самопроизвольное выздоровление возможно крайне редко, если причиной образования комплекса «антиген – антитело» послужило инфекционное заболевание.

Клиническая картина

Заболевание обнаруживается в любом возрасте, чаще болеют мужчины, иногда в анамнезе гриппоподобное или вирусоподобное начало заболевания. Клиника проявляется слабостью, тошнотой, рвотой (азотемия), может развиться олигоурия, боли в животе или в боку, кровохаркание (при наследственном легочно-почечном синдроме). Артериальное давление обычно нормальное или слегка повышенное. При исследовании мочи обнаруживают гематурию, эритроцитарные цилиндры, очень редко нормальный осадок мочи. Протеинурия характерна, иногда значительно выраженная. Другие биохимические признаки нефротического синдрома выявляются редко, протеинурия обычно неселективная. Азотемия развивается в ранние сроки и имеет тенденцию к быстрому прогрессированию.

Лечение

Медикаментозное лечение: пульс-терапия кортикостероидами, цитостатиками, применение антикоагулянтов и антитромбоцитарных средств, интенсивный плазмаферез. БПГН может прогрессировать в трансплантированной почке.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕЗАНГИАЛЬНЫЙ ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ

Определение

Это морфологическая форма гломерулонефрита, которая характеризуется слабым или умеренным диффузным, но явным увеличением клеточности капиллярного русла клубочков.

Этиология

Расширение мезангиума связано с пролиферацией мезангиоцитов. Очаговое утолщение базальных мембран, некротические изменения в клубочках отсутствуют.

В мезангии капилляров клубочков откладывается IgA

Микроскопическая картина соответствует разнообразным клиническим проявлениям. Некоторых из этих больных можно отнести к категории выздоравливающих после постстрептококкового гломерулонефрита, страдающих наследственным нефритом или полисистемными заболеваниями (болезнь Шенлейна – Геноха, системная красная волчанка, васкулит).

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит составляет 10 % идиопатического нефротического синдрома у взрослых, 15 % – у детей. Мужчины болеют несколько чаще.

Клиническая картина

Обычно обнаруживается массивная или микроскопическая гематурия, могут наблюдаться односторонние или двусторонние боли в пояснице. Лабораторные данные не имеют характерных черт. Функция почек может быть умеренно сниженной, но чаще сохранена. Комплемент в плазме имеет нормальные значения, содержание IgG может быть умеренно снижено, IgA повышено при нефропатии IgA-типа. Иногда в крови обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы.

Протеинурия чаще всего бывает неселективной.

Стойкая протеинурия и развитие почечной недостаточности проявляются при выраженном нефротическом синдроме.

Лечение

Доброкачественное течение заболевания отмечается при легких формах мезангиального пролиферативного гломерулонефрита, как и при болезни минимальных изменений. Значительные повреждения мезангия не реагируют на глюкокортикоидную терапию и трансформируются со временем в очаговый и сегментарный склероз клубочков с неблагоприятным прогнозом, и через 5—10 лет после первоначальной постановки диагноза развивается терминальная стадия почечной недостаточности. Если протеинурия исчезает после кортикостероидной терапии, то отмечается доброкачественное течение заболевания, почечная недостаточность, как правило, не развивается. У этих больных рецидивы протеинурии сменяются ремиссией. У больных, не восприимчивых к лечению стероидами, страдающих стойким нефротическим синдромом, отмечается прогрессирование заболевания и переход его в почечную недостаточность с последующей трансплантацией почки.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕМБРАНОЗНЫЙ

Определение