Семейная энциклопедия здоровья

Специального лечения не требуется, необходимо обеспечить правильное питание, избегать перегрузки углеводами и гипергликемии, которая способствует возрастанию потерь сахара.

При развитии гипогликемии возникает необходимость в дополнительном введении глюкозы, при гипогликемии – в назначении продуктов, богатых калием.

Прогноз благоприятный, общее состояние обычно не нарушено.

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Определение

Это гранулематозно-некротизирующий васкулит, поражающий мелкие артерии и вены верхних дыхательных путей, легких и почек. Заболевают чаще мужчины в возрасте после 40 лет.

Этиология и патогенез

Причины заболевания неизвестны. В развитии заболевания основную роль отводят отложениям иммунных комплексов, аллергическим реакциям с индивидуальной непереносимостью лекарств, инфекции. Гломерулонефрит обычно фокальный или сегментарный, иногда диффузный и пролиферативный.

Клиническая картина

Наиболее характерный признак болезни – язвенно-некротическое поражение верхних дыхательных путей с синуситами, вовлечением слизистой оболочки носа, перфорацией носовой перегородки, поражением гортани, глотки. В легких часто образуются инфильтраты, полости. Поражение почек наблюдается у 85–90 % больных и определяет прогноз болезни. Первые клинические признаки – гематурия и протеинурия – появляются обычно через 2–5 месяцев от начала заболевания. Поражение почек быстро прогрессирует с развитием острой почечной недостаточности, артериальная гипертония развивается редко.

Наблюдается лихорадка, васкулит кожи (язвенно-геморрагический), поражение глаз (конъюнктивит, кератит), суставов, полиневрит. При лабораторном исследовании обнаруживается повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия.

Диагностика

Диагноз основывается на выявлении характерной триады – поражений верхних дыхательных путей, легких, почек. При отсутствии поражения верхних дыхательных путей диагноз сомнителен.

Для подтверждения диагноза показана биопсия слизистой оболочки носа или ротовой полости: выявляют васкулит с гигантоклеточными гранулемами. Дифференциальный диагноз проводят с другими быстропрогрессирующими нефритами при системных заболеваниях, в первую очередь с узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, криоглобулинемией, синдромом Гудпасчера.

Лечение

Лечение должно быть ранним, комплексным и длительным, применяют сочетанную терапию цитостатиками и глюкокортикоидами, поддерживающую терапию продолжают в течение нескольких лет. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите терапию дополняют гепарином, плазмаферезом.

Прогноз. Без лечения 80 %) больных умирают в течение первого года заболевания, при правильной терапии отмечаются длительные ремиссии.

ГУБЧАТАЯ ПОЧКА

Определение

Это аномалия мозгового вещества почки, при которой в почечных пирамидах собирательные канальцы расширяются и образуют множество мелких кист диаметром 3–5 мм. Корковое вещество почки обычно интактное; поражаются, как правило, обе почки, чаще у мужчин.

Клиническая картина

Длительное время заболевание клинически не проявляется. В связи с застоем мочи, присоединением инфекции и образованием конкрементов возникают тупая приступообразная боль в области почек, гематурия, пиурия.

Диагностика

Диагноз основывается на данных урологического обследования. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом почки.

Лечение

Лечение проводится при осложнении аномалии пиелонефритом и мочекаменной болезнью.

Прогноз в неосложненных случаях благоприятный, в осложненных зависит от течения пиелонефрита и мочекаменной болезни.

ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ (НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ЛЕГОЧНО-ПОЧЕЧНЫЙ СИНДРОМ)

Определение

Это заболевание характеризуется легочным кровотечением, гломерулонефритом, наличием антител к антигенам базальной мембраны.

Этиология и патогенез

Причина не установлена, обычно диагностируется у мужчин молодого возраста.

Клиническая картина

Легочное кровотечение может быть незначительным или тяжелым, угрожающим жизни. В начальный период болезни появляется кашель, небольшое укорочение дыхания и кровохаркание. На рентгенограммах грудной клетки определяются инфильтраты в воротах легких. При длительном и тяжелом легочном кровотечении развивается анемия. Системные симптомы (лихорадка, боли в суставах) выражены слабо или отсутствуют. Легочное кровотечение может развиться вследствие почечной недостаточности у пациентов с системной красной волчанкой, периартериитом, гранулематозом Вегенера, болезнью Шенлейна – Геноха, легочной эмболией, болезнью «легионеров», застойной сердечной недостаточностью.

Морфологические изменения в почках при синдроме Гудпасчера варьируют от практически нормальных до очагового пролиферативного и некротизирующего гломерулонефрита. Быстро прогрессирует почечная недостаточность. Циркулирующие иммунные комплексы в крови отсутствуют.