Семейная энциклопедия здоровья

– семейно-наследственные заболевания: сахарный диабет, синдром Альпорта, серповидно-клеточная болезнь, болезнь Фабри, липодистрофия, врожденный нефротический синдром;

– смешанные: преэклампсия, микседема, злокачественное ожирение, тиреоидит, вазоренальная гипертензия, хронический интерстициальный нефрит с везико-уретральным рефлюксом, хроническая реакция отторжения почечного трансплантата.

Развитие большой протеинурии, и «пусковой» механизм при нефротическим синдроме) связан с изменением структур клубочкового сосудистого фильтра с уменьшением постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли. Нефротические отеки являются результатом гипопротеинемии, обусловленной невосполнимой потерей белка с мочой и переходом его в отечные жидкости, активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, повышенной секреции антидиуретического гормона.

Клиническая картина

Больные обращают внимание на отеки, плохой аппетит, слабость. Отеки иногда распространяются по всему телу, жидкость скапливается в плевральной полости (гидроторакс), брюшной полости (асцит). Задержку жидкости до появления отеков может обнаружить волдырная проба: время рассасывания внутрикожной папулы после введения 0,2 мл изотонического раствора хлорида натрия сокращается с 30–40 мин до нескольких минут. При больших отеках появляются стрии (полосы растяжения кожи) на бедрах, боковой поверхности грудной клетки, живота. Кожа становится дистрофичной, сухой, ногти и волосы ломкие. Тоны сердца приглушены, тахикардия, систолический шум, на ЭКГ– признаки изменения сердечной мышцы. Нарушены функции поджелудочной железы, щитовидной железы, надпочечников, понижен основной обмен.

Лабораторные признаки. Основной симптом НС – массивная протеинурия. С мочой может теряться белка 20–50 г в сутки; в моче в основном появляется альбумин, но могут возникать и крупномолекулярные белки. В зависимости от состава выделяющихся с мочой белков выделяют селективную и неселективную протеинурию, мочевой осадок может быть скудным (амилоидоз), содержать большое количество эритроцитов (геморрагический васкулит) или лейкоцитов. В осадке мочи обнаруживаются гиалиновые, реже зернистые и восковидные цилиндры.

Характерный признак НС – гипоальбуминения, достигающая 20–10 г/л и более низких значений. Причины гипоальбуминемии при нефротическом синдроме: повышенная фильтрация его через клубочковый фильтр, переход его в отечную жидкость, усиленный катаболизм альбумина в эпителии канальцев и потеря его через кишечник.

Гипоальбуминемия определяет уровень гипопротеинемии: уровень общего белка в сыворотке крови при нефротическом синдроме может снижаться до 30–25 г/л. Наряду с гипопротеинемией отмечается отчетливая диспротеинемия с уменьшением в крови содержания альбумина, иммуноглобулинов, увеличением a-2-глобулинов. Показатели свертывающей системы крови изменены в сторону гиперкоагуляции: повышена концентрация фибриногена, имеется тенденция к увеличению тромбоцитов, увеличено содержание протромбина. Гиперкоагуляция может достигнуть степени тромбоза (локальный тромбоз, или диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови). Липидемия – одно из постоянных клинических проявлений НС. Выраженный отечный синдром сопровождается наибольшим содержанием в крови общих липидов, холестерина, /3-липопротеидов, триглицеридов.

Нарушения функционального состояния почек различны при различных вариантах НС. Для периода выраженных отеков характерно некоторое снижение клубочковой фильтрации, по мере исчезновения отечного синдрома она может повышаться. Наиболее характерно для НС нарушение процессов концентрирования и разведения. Обычно моча до снижения функции почек имеет высокую относительную плотность (до 1030–1050 ммоль/л).

По характеру течения выделяют следующие варианты нефротического синдрома:

– эпизодический;

– персистирующий;

– непрерывнорецидивирующий.

Осложнения нефротического синдрома: отек мозга, сетчатки глаза, гиповолемический шок, периферические флеботромбозы. Из инфекционных осложнений наиболее часты пневмонии, плевриты с возможной эмпиемой плевры, бактериальный перитонит, который необходимо дифференцировать от абдоминального нефротического криза – одного из проявлений развивающегося гиповолемического отека. Другие возможные осложнения НС: ишемическая болезнь сердца, тромбэмболия легочной артерии, тромбозы артерий почки, тромбозы почечных вен, инсульты, флеботромбозы. К признакам, предполагающим развитие тромбоза почечных вен, относят односторонние или двусторонние боли в боку или пояснице, выраженную гематурию, левостороннее варикоцеле, асимметрию в размерах почек и в степени сохранности их функции, признаки легочной эмболии или инфаркта.

Диагностика

Дифференциальный диагноз нефротического синдрома проводится для выявления нефротического синдрома, установления характера нефропатии, основного заболевания. Диагностика трудностей не вызывает. Наиболее информативна в диагностике биопсия почки и иногда других органов (кожи, костного мозга, слизистой оболочки прямой кишки, десны).