1. Изосексуальное преждевременное созревание, обусловленное гиперпродукцией половых гормонов, соответствующих полу: истинное изосексуальное созревание обусловлено у девочек патологией головного мозга, у мальчиков – церебральным нарушением или врожденной дисфункцией коры надпочечников. Следует отметить, что к преждевременному повышенному выделению гонадотропных гормонов может привести поражение гипоталамо-гипофизарной системы вследствие врожденных аномалий, воспалительных изменений, опухолей мозга, гидроцефалии. Ложное преждевременное изосексуальное созревание может быть также обусловлено гормонально-активными опухолями половых желез. Характерным является раннее появление вторичных половых признаков, а также изменение архитектоники скелета, мышечной системы, тембра голоса. При этом первоначальный быстрый рост сменяет закрытие эпифизарных зон, что ведет к его прекращению. Дети в результате остаются низкорослыми. У мальчиков увеличиваются размеры гениталий (при истинном изосексуальном преждевременном созревании – нормальный сперматогенез, а при ложном он отсутствует). У девочек увеличиваются молочные железы, развиваются женские половые признаки, устанавливается менструальный цикл (тогда как при ложном преждевременном изосексуальном созревании регулярный цикл невозможен). Важно отметить, что психическое развитие у большинства детей обычно соответствует хронологическому возрасту, но возможна и его задержка.
Диагностика
Для уточнения характера патологии в диагностике используют рентгенологическое обследование, ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию и исследование гормонального фона.
Лечение
Основным является применение терапии, направленной непосредственно на причину развития патологии, поэтому проводится противовоспалительная, рассасывающая или дегидратационная консервативная терапия, по показаниям – оперативное лечение.
2. Гетеросексуальное преждевременное созревание, обусловленное гиперпродукцией гетеросексуальных гормонов. У девочек частой причиной патологии является врожденная дисфункция коры надпочечников (реже – вирилизирующие опухоли яичников: адренобластома, липоидно-клеточная опухоль и др.). Последнее в период внутриутробной жизни приводит к развитию клиники ложного женского гермафродитизма, а в постнатальном периоде – к преждевременному половому созреванию (оволосение по мужскому типу, увеличение и вирилизация клитора, усиленное развитие мускулатуры, снижение тембра голоса). При этом у мальчиков эта форма синдрома развивается крайне редко и обусловлена феминизирующей опухолью коры надпочечников (кортикостеромой). Характерным является появление истинной гинекомастии, оволосения по женскому типу, гипоплазии половых органов и характерного распределения подкожной жировой клетчатки.
Диагностика
Диагноз уточняют рентгенологическим, УЗИ и гормональным обследованием.
Лечение
В лечении данного контингента больных можно отметить определенного рода трудности в связи с тем, что часто возникает необходимость смены пола, что может приводить к психогенным депрессиям в подростковом и юношеском возрасте. Именно поэтому необходимо сочетание определенного психофармакологического и психотерапевтического воздействий.
ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯ
Определение
Гиперпролактинемия представляет определенный синдром, имеющий место при различного рода патологиях. К этой группе относятся заболевания или патологические состояния, для которых характерно выделение молока из молочных желез, не связанное с беременностью.
Этиология и патогенез
В литературе описано три синдрома, для которых общими признаками являются галакторея и аменорея. У таких больных выявляется гипосекреция гонадотропинов и эстрогенов.
1. Заболевания, приводящие к нарушению функции гипоталамуса:
– опухоли (глиома, менингиома, краниофарингиома, герминома и др.);
– инфекции (менингит, энцефалит и др.);
– гранулематозные и инфильтративные процессы (саркоидоз, гистиоцитоз, туберкулез и др.);
– метаболические нарушения (цирроз печени, хроническая почечная недостаточность);
– травмы (разрыв ножки мозга, кровоизлияние в гипоталамус, блокада портальных сосудов, нейрохирургия, облучение и др.).
2. Поражение гипофиза:
– смешанная соматотропно-пролактиновая аденома;
– пролактинома (микро– или макроаденома);
– другие опухоли (соматотропинома, кортикотропинома, тиротропинома, гонадотропинома);
– краниофарингиома;
– гормонально-неактивная, или «немая», аденома;
– синдром пустого турецкого седла;
– интраселлярная герминома, менингиома, киста или киста кармана Ратке.
3. Другие заболевания:
– синдром поликистозных яичников;
– первичный гипотиреоз;
– эктопированная секреция гормонов;
– хроническая почечная недостаточность;
– повреждения грудной клетки: герпетическая инфекция, стимуляция молочной железы;
– цирроз печени;
4. Фармакологические препараты:
– блокаторы дофамина: сульпирид, метоклопрамид, домперидон, нейролептики, фенотиазиды;
– блокаторы кальциевых каналов: верапамил;