Шарко

– По крайней мере три, без всякой системы разбросанные по территории, не считая этих двух, – ответила Люси. – Но я очень боюсь, что это только видимая часть айсберга, а на самом деле их намного больше. Кроме того, как мы выяснили, проявления этой болезни наблюдались в конце семидесятых – начале восьмидесятых в Мексике.

– Я должен срочно осмотреть зараженных во Франции.

– Насколько мы знаем, выжила только одна, и она в инвалидном кресле.

Люси чувствовала напряжение в зале и крайнюю серьезность ситуации. Монстры и жертвы, пораженные одним и тем же недугом. Как они подхватили эту заразу? Откуда та взялась? Она указала на срезы мозга:

– А что это такое, точнее? Вирус?

– Куда сложнее, мы и сегодня плохо знаем все детали возникновения и протекания прионовых заболеваний. Скажем, что прион не является ни вирусом, ни бактерией, ни паразитом. Он не живой организм, но может передаваться. Это возбудитель инфекции, не содержащий нуклеиновой кислоты, в тысячу раз меньший, чем классический вирус, его не распознает иммунная система, что и делает его столь опасным. В норме он присутствует в организме всех млекопитающих – он участвует в жизнедеятельности клеток, – но внезапное изменение структуры превращает его в патоген…

Он опустил маску, провел отяжелевшей рукой по лицу. Наверняка и он не слишком много спал после всего, что обнаружил.

– …Прионы с аномальной структурой сцепляются друг с другом и образуют скопления, которые множатся как внутри, так и вне мозговых клеток, нарушая их структуру и жизнедеятельность. В своей измененной форме прион может передавать свою аномальность: при контакте с ним нормальный прион в свою очередь приобретает аномальную форму.

– Эффект домино.

– Да, который способствует постепенному распространению аномалии, сначала внутри одного нейрона, потом от нейрона к нейрону. Формируется армия убийц мозговых клеток, которая начинает пожирать мозг.

– А… те прионы, с которыми мы имеем дело здесь, могли разрушить только крошечную зону мозговых миндалин, не затронув остальные?

– В области болезней правил не существует. Например, прионы фатальной семейной бессонницы поражают исключительно дорсомедиальные ядра и переднюю часть таламуса, нарушая тем самым функцию сна. По какой причине они сосредоточиваются именно в этой зоне, никто не знает, но это так. А значит, почему бы и не в миндалинах центральных ядер, дегенерация которых приводит к изменению поведения, связанного со страхом?

В голове у Люси все перемешалось – серьезнейшая патология у vampyre-гуру, похищения, секта «Pray Mev», – но она постаралась сосредоточиться на принципиально важных объяснениях Шелида. В срезах больных мозгов скрывался один из ключей к их расследованию.

– Два сообщника страдали одним и тем же заболеванием, – продолжила она. – Между ними точно был контакт, передача. И как это можно подцепить?

У нее были кое-какие соображения, но она предпочитала послушать Шелида.

– И здесь тоже все по-разному. Фатальная семейная бессонница имеет чисто генетическую природу, мутация одного из генов вызывает появление плохих прионов. Это же относится и к синдрому Герстмана – Штраусслера – Шейнкера. Другими словами, оба заболевания незаразны. Но похоже, данный случай от них отличается. Если отнести нашу новую болезнь к типу разновидности болезни Крейтцфельдта – Якоба, тут все по-другому, и паника тогда разразилась не только потому, что болезнь распространялась от парнокопытного к парнокопытному, но и потому, что она могла передаться от скота к человеку, а потом от человека к человеку. Но что делает эту болезнь особенно страшной, так это неопределенность ее инкубационного периода, который может растянуться от нескольких месяцев до десятков лет. Поэтому не исключено, что лица, заразившиеся коровьим бешенством в конце девяностых, реально заболеют сегодня.

Он отошел от железных резервуаров и пригласил собеседников за собой. Сняв перчатки, он тщательно вымыл руки, густо их намылив.

– Наиболее подверженные риску ткани, способные распространять аномальный прион разновидности коровьего бешенства, – это в основном те, которые образуют нервную систему. Вспомните, откуда изначально взялась болезнь: в восьмидесятых годах эпидемия губчатой энцефалопатии среди коров свирепствовала на фермах Великобритании уже многие месяцы. Способ передачи сразу не определили, но в конце концов выяснили, что распространение этой прионовой болезни, поражавшей десятки тысяч поголовья каждый год, без всякого сомнения, вызывалось использованием животной муки, которая изготавливалась на основе костей и не проходила достаточного обеззараживания. В этой муке содержалась мозговая ткань, носитель аномальных прионов. Вот самая простая схема, тем не менее точно описывающая ситуацию: здоровые коровы поедают в некотором смысле мозг больных коров и сами заболевают.