Смертельный выбор

– Больше известно другое название, «водянка мозга», но оно не совсем точное, хотя и является буквальным переводом этого греческого слова. «Hydro» значит «вода», a «cephalus» – «голова». В участках мозга, которые называются желудочками, постоянно выделяется спинно-мозговая жидкость, или СМЖ. Обычно она проходит через четыре желудочка и дальше через мозг спускается по спинному мозгу. В конечном счете СМЖ растворяется в крови, благодаря чему количество жидкости и давление в желудочках остается в пределах допустимого.

– Но если оттока не происходит, жидкость будет накапливаться, в результате чего желудочки начнут расширяться и давить на близлежащие ткани.

– Да, именно так все и происходит. Гидроцефалия вызвана нарушением равновесия между количеством выделяемой СМЖ и тем, как она выходит из желудочков.

– И по мере того как СМЖ накапливается в желудочках, они расширяются и внутричерепное давление увеличивается.

– Вы уловили суть. Гидроцефалия может быть приобретенной или врожденной, но не следует путать врожденную болезнь с наследственной. Этот термин просто означает, что при рождении у ребенка уже наблюдалось заболевание.

– Я обнаружила этот шунт в черепе, на первый взгляд ничем не отличающемся от обычного. Разве признаком гидроцефалии не является увеличенный размер головы?

– Только у маленьких детей и лишь когда не лечится. Как вам известно, у детей постарше и у взрослых кости черепа уже сформированы.

– Что именно вызывает такое заболевание?

– Существует множество причин для недостаточного оттока СМЖ. Преждевременные роды подвергают младенца высокой степени риска. Также гидроцефалией страдают многие дети с расщеплением позвоночника.

– Расщепление позвоночника приводит к повреждению нервного канала?

– Да. Опасность грозит в первые четыре недели беременности – часто мать даже и не подозревает, что она беременна. Нервный канал зародыша, который впоследствии развивается в головной и спинной мозг и в позвоночный столб, перестает нормально формироваться, что приводит к различным степеням непоправимых повреждений.

– Как часто это случается?

– К сожалению, дефект очень распространен. По статистике, расщепление позвоночника наблюдается у одного ребенка из тысячи рождающихся в Соединенных Штатах и у одного младенца из семисот пятидесяти, появившихся на свет в Канаде.

– Мы не обнаружили позвоночник, поэтому вряд ли удастся узнать, страдала ли моя юная леди расщеплением позвоночника.

Рассел кивнула, потом продолжила объяснение:

– Помимо расщепления позвоночника, существует множество других причин гидроцефалии. – Она начала загибать пальцы, перечисляя их: – Она может быть вызвана кровоизлиянием в мозг. Воспаление и остаточные явления в результате мозговой инфекции, например менингита, могут также закупорить проводящие пути нервной системы и воспрепятствовать оттоку СМЖ. Опухоль вызывает сдавливание и увеличение мозговых тканей, вследствие чего отток уменьшается. К этому приводят также и некоторые типы кисты. Кстати, гидроцефалия бывает и семейной.

– Она может передаваться по наследству?

– Да, хотя такие случаи редки.

– Так куда же помещают этот шунт?

– Нет никакого способа вылечить или предотвратить возникновение гидроцефалии. За последние сорок лет самым эффективным методом терапии являлось хирургическое введение шунта. Тот, который вы принесли, немного устарел, но он в принципе мало чем отличается от современных имплантатов. Большинство шунтов представляет собой всего-навсего гибкие трубки, вставляемые в желудочки, чтобы отклонить поток СМЖ. Они состоят из системы трубок с клапаном, предназначенным для контролирования скорости оттока и предупреждения обратного потока. Старые версии направляли скопившуюся СМЖ сначала в вену на шее, затем в правое предсердие. Они называются вентрикулярно-атриальные шунты, сокращенно ВА. Некоторые разновидности ВА применяются до сих пор, но есть ряд осложнений, связанных с их использованием, включая инфекцию и, пусть и редко, сердечную недостаточность вследствие закупорки кровеносных сосудов в легких частичками кровяных сгустков, отделившихся от наконечника катетера шунта. Современные шунты направляют СМЖ в брюшную полость. Они называются ВБ-имплантатами. – Она указала на устройство, изъятое мной из черепа. – Здесь мы имеем дело с ВБ-шунтом. У живого пациента вы бы могли нащупать сквозь кожу конец трубки, идущей над ребрами. Данная часть имплантата отсутствует.

Я молча ждала продолжения.

– Брюшная полость обширна и обычно может принять любое количество жидкости, поставляемой шунтом. Еще одно преимущество отклонения СМЖ в брюшной отдел заключается в том, что ритмичные сокращения кишечных органов перемещают наконечник катетера. Благодаря движению снижается вероятность его закупорки или проникновения в ткань.

– Когда именно следует вживлять имплантаты?

– Сразу же как поставлен диагноз. Девяносто сантиметров трубки уже можно разместить в животе новорожденного. По мере взросления трубка раскручивается в соответствии с увеличивающейся длиной туловища.