Справочник педиатра

Клиника. Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависят от выраженности стеноза легочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес. – 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла». Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углубленное аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обусловливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы, которые возникают, как правило, в возрасте от 6 до 24 мес. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10–15 сек до 2–3 мин). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Во II и III межреберье выслушивается грубый продолжительный систолический шум, II тон в области легочной артерии ослаблен. В периферической крови повышается уровень гемоглобина и количество эритроцитов («сгущение» крови).

Диагноз ВПС основывается на данных анамнеза, клинических проявлениях и данных дополнительных методов исследования: электрокардиография (покажет гипертрофию различных отделов сердца), фонокардиография (запишет шум, его характер, локализацию), рентгенограмма органов грудной клетки (при обогащении малого круга кровообращения отмечаются признаки застоя крови, изменение формы сердца за счет гипертрофии различных его отделов), ангиография сердца, зондирование сердца, ультразвуковое исследование.

Осложнения ВПС: сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС); бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС); ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения; высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения); синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения; стенокардитический синдром и инфаркты миокарда; одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

Лечение. Основным методом лечения ВПС является хирургическая операция. Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения – 3-12 лет. Консервативное лечение включает неотложную помощь при остро наступивших сердечной недостаточности и гипоксическом приступе, лечение других осложнений и поддерживающую терапию.

Вегетососудистая дистония

Вегетососудистая дистония (ВСД) – состояние, определяемое нарушением вегетативной регуляции сердца, сосудов, внутренних органов, желез внутренней секреции, связанное с первичными или вторичными отклонениями в структуре и функции центральной и периферической нервной системы. ВСД – не самостоятельная нозологическая форма, а синдром, возникающий при многих видах патологии. В настоящее время для вегетативной дисфункции вообще и нарушений сердечно-сосудистой системы в частности используются многочисленные термины: «вегетативная дисфункция», «вегетативный невроз», «вегетативная дисрегуляция», «гиперкинетический синдром» и др. Наиболее широко используется термин «нейроциркуляторная астения» (дистония).

Признаки ВСД выявляют у 25–80 % детей, преимущественно среди городских жителей. Их можно обнаружить в любом возрастном периоде, но чаще наблюдают у детей 7–8 лет и подростков. Чаще данный синдром наблюдают у девочек.

Этиология. Причины формирования вегетативных расстройств многочисленны. Основное значение имеют первичные, наследственно обусловленные отклонения в структуре и функции различных отделов вегетативной нервной системы, чаще прослеживаемые по материнской линии. Другие факторы, как правило, играют роль пусковых механизмов, вызывающих манифестацию уже имеющейся скрытой вегетативной дисфункции.