Симптомы, течение.
Пневмоцистоз у детей развивается обычно на 4-6-м мес жизни (недоношенные, больные рахитом, гипотрофией, поражениями ЦНС) и в более старших возрастных группах (при гемобластозе, злокачественных новообразованиях, СПИДе). Заболевание начинается постепенно – у ребенка снижается аппетит, прекращается нарастание массы тела, появляются бледность и цианоз носогубного треугольника, легкое покашливание. Нормальная в начале заболевания температура сменяется субфебрильной с подъемами до фебрильной. В легких выслушиваются непостоянные мелко– и среднепузырчатые хрипы. Появляются одышка (до 50–70 в 1 мин), цианоз, кашель коклюшеобразного характера. Нередко кашель сопровождается выделением пенистой мокроты, в которой могут обнаруживаться пневмоцисты. Рентгенологически регистрируются очаговые тени разной величины и плотности, дающие картину «облаковидного» легкого. В крови обнаруживаются лейкоцитоз, умеренная эозинофилия и увеличение СОЭ. Иногда пневмоцистоз у детей протекает под маской острого ларингита, обструктивного бронхита или бронхиолита. В ряде случаев наступает летальный исход при клинической картине отека легких.У взрослых пневмоцистоз развивается у лиц, получающих иммуносупрессивную терапию (обычно – глюкокортикоиды) и у больных СЦИДом. При медикаментозной иммуносупрессии заболевание часто манифестирует на фоне снижения дозы кортикостероидов. Продромальный период длится обычно 1–2 нед, а у больных СПИДом он достигает 10 нед. Постепенно появляются субфебрилитет, умеренная одышка при физической нагрузке, сухой кашель, боли в грудной клетке. Через 1–2 нед могут появиться лихорадка, одышка в покое, усиливается сухой кашель (продуктивный кашель отмечается редко). При осмотре обнаруживается тахипноэ, тахикардия, цианоз. В легких часто выслушиваются сухие, реже – влажные хрипы. Количество лейкоцитов обычно зависит от фонового заболевания. При газовом анализе крови обнаруживают прогрессирующую гипоксемию, повышение альвеолярно-артериального кислородного градиента и респираторный алкалоз.
Пневмоцистная пневмония при СПИДе обычно характеризуется вялым хроническим течением. Первоначально аускультативная симптоматика не выявляется, рентгенологическая картина тоже может оставаться без патологических изменений. По мере прогрессирования заболевания появляются двухсторонние прикорневые инфильтраты, трансформирующиеся затем либо в фокусные, либо интерстициальные изменения. Изредка обнаруживаются солитарные узелки, которые могут превращаться в каверны. Причиной абсцедирования, вероятно, является присоединение бактериальной и грибковой инфекции. Ведущим осложнением, чаще всего обусловливающим летальность, является дыхательная недостаточность, связанная с резким нарушением вентиляции и газообмена. Возможны также такие осложнения, как спонтанный пневмоторакс (на фоне образования мелких легочных кист), экссудативный плеврит.
Диагноз.
Пневмоцисты в мокроте больных обнаруживают крайне редко, а способов культивирования пневмоцист человека не разработано; серологические методы признаны ненадежными. Для идентификации возбудителя используется гистологическое исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) и трансбронхиальных биоптатов. Дифференциальный диагноз на ранних этапах заболевания проводят обычно с другими интерстициальными пневмониями.Лечение.
Основными препаратами для лечения пневмоцистных пневмоний являются триметоприм-сульфаметоксазол (бактрим, бисептол) и пентамидин изотионат. Триметоприм-сульфаметоксазол назначают перорально или внутривенно (в дозе 20 мг/кг – триметоприм и 100 мг/кг – сульфаметоксазол в сутки в течение 2 нед, максимум 1 мес). Препарат хорошо переносится и предпочтительнее пентамидина при назначении больным, не страдающим СПИДом. Пентамидин вводят в/м или в/в (медленно, на протяжении 1–2 ч в 100 мл 5%-ного раствора глюкозы) в дозе 4 мг/кг в сутки в течение 2–3 нед. Замену одного препарата другим производят, если один из них не вызывает существенной положительной динамики клинических проявлений в течение 5–7 дней.Для лечения пневмоцистоза у больных СПИДом в последнее время все шире применяется α-дифторметилорнитин (ДФМО). Препарат хорошо переносится, малотоксичен. Помимо действия на пневмоцисты ДФМО блокирует репликацию ретровирусов и цитомегаловирусов, оказывает также иммуномодулирующее действие. Назначают препарат в дозе 6 г на 1 м2
поверхности тела в сутки в 3 приема в течение 8 нед.