Справочник практического врача. Книга 2

Этиологического и патогенетического лечения не существует. Симптоматическое лечение направлено на предотвращение контрактур и поддержание мышечной силы. Лечебный комплекс включает лечебную гимнастику, массаж, ортопедические мероприятия (шинирование, рассечение ахиллова сухожилия или икроножной мышцы), медикаментозную терапию (фосфаден, витамин Е, пиридоксальфосфат, кокарбоксилаза, рибоксин). Следует избегать длительного постельного режима и преждевременного использования кресла-каталки. При дистрофии Дюшенна кортикостероиды могут временно увеличить силу, но побочные действия ограничивают их применение.

Врожденные миопатии– группа наследственных непрогрессирующих либо медленно прогрессирующих заболеваний, проявляющихся обычно сразу после рождения или вскоре после него диффузной мышечной гипотонией. В последующем наблюдается задержка моторного развития. При осмотре выявляется слабость в мышцах тазового пояса и проксимальных отделов ног, в меньшей степени – в мышцах плечевого пояса и рук. Иногда наблюдаются врожденный вывих бедра, готическое небо, полая стопа, кифосколиоз. Выделены несколько типов врожденных миопатий, которые отличаются морфологическими изменениями в мышцах, выявляемыми при исследовании их биоптатов (болезнь центрального стержня, немалиновая миопатия и др.). Патогенезнеизвестен. Специфического лечения нет.

Воспалительные миопатиивключают полимиозит, дерматомиозит, миозит с включениями, воспалительным поражением мышц при других аутоиммунных заболеваниях (например, ревматоидном артрите), саркоидозе, инфекционных и паразитарных заболеваниях.

Метаболические миопатии– обширная группа редких наследственных и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением обмена веществ в мышцах. Включает семейный периодический паралич, митохондриальные миопатии, поражения мышц при наследственных нарушениях углеводного обмена (гликогенозах), эндокринные миопатии (при гиперкортицизме, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии).

МИОТОНИЯ– синдром, характеризующийся замедленным расслаблением мышц после их сокращения и обычно связанный с дисфункцией ионных каналов мышечных мембран. Для выявления миотонического феномена больного просят плотно зажмурить глаза, а затем открыть их либо сильно сжать кисть в кулак, затем быстро разжать ее. При миотонии больные не могут быстро по команде расслабить мышцы. При последующих повторениях выраженность миотонического феномена уменьшается. При коротком ударе неврологическим молоточком или пальцем по мышце (например, по мышце языка, дельтовидной мышцы или мышцам возвышения большого пальца) происходит локальное сокращение мышцы с образованием стойкого миотонического валика и последующим медленным расслаблением (перкуссионная миотония). Диагнозмиотонии подтверждается с помощью электромиографии. Миотония чаще всего наблюдается при наследственных заболеваниях мышц – миотонической дистрофии и врожденной миотонии.

Миотоническая дистрофияхарактеризуется сочетанием слабости и атрофии мышц с миотоническим феноменом и передается по аутосомнодоминантному типу. Проявляется в возрасте 15–40 лет нарастающей слабостью мышц кистей, стоп, мимических мышц, птозом, слабостью мышц глотки, атрофией шейных и височных мышц. Слабость дыхательных мышц и склонность к аспирации вызывают дыхательную недостаточность. Тяжесть состояния обычно определяет не миотоническим дефектом, а мышечной слабостью. В 90 % случаев развивается кардиомиопатия с нарушением проводимости сердца. Часто выявляются депрессия, снижение интеллекта, гиперсомния, снижение слуха, лобный гиперостоз, катаракта, дегенерация сетчатки, облысение, атрофия яичек, частые выкидыши, сахарный диабет. Ввиду повышенной чувствительности к общим анестетикам и деполяризующим миорелаксантам при оперативных вмешательствах предпочтительна региональная анестезия. Заболевание длится годами, медленно инвалидизируя больных. В тяжелых случаях больные умирают на 5-6-м десятилетии жизни, чаще всего в связи с патологией сердца или пневмонией. Лечениесимптоматическое. В тех случаях, когда миотония беспокоит больных, применяют дифенин, сульфат хинина или новокаинамид (в отсутствие нарушений проводимости сердца).