Справочник практического врача. Книга 2

ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ.Этиология, патогенез Острая печеночная энцефалопатия чаще всего возникает у больных циррозом печени в результате сброса крови, оттекающей от кишечника и содержащей большое количество аммиака или других токсинов, из воротной системы в общий кровоток в обход печени (портокавальное, или портосистемное шунтирование). Развитие энцефалопатии могут спровоцировать желудочно-кишечное кровотечение, прием лекарств (например, бензодиазепинов, наркотических анальгетиков, парацетамола, нестероидных противовоспалительных средств, вальпроевой кислоты), уремия, инфекция, прием с пищей большого количества белка. Реже причиной острой печеночной энцефалопатии бывает массивный некроз печени, возникающий вследствие интоксикации, вирусного гепатита, шока и приводящий к тяжелому отеку мозга.

Симптомы, течение. Нарастающие снижение внимания, нарушение восприятия, изменение поведения, замедление психической деятельности, апатия, дезориентация, спутанность сознания. По мере прогрессирования заболевания развивается угнетение сознания. При осмотре могут выявляться глазодвигательные нарушения, дизартрия, нарушение координации, оживление сухожильных рефлексов, патологические стопные знаки, дрожание, миоклонии, фасцикуляции. У части больных возникает астериксис – размашистые быстрые колебательные подергивания в дистальных отделах конечностей, чаще всего в руках, обусловленные внезапным кратковременным падением тонуса в мышцах. В результате, когда больной, например, вытягивает руки или пытается поднести ложку ко рту, его кисти вначале быстро опускаются, а затем более медленно возвращаются в исходное положение. Иногда возникают генерализованные эпилептические припадки.

Лечениевключает меры по стабилизации состояния (обеспечение проходимости дыхательных путей, адекватная оксигенация, поддержание гемодинамики, ограничение поступления белка с пищей). Следует избегать препаратов, провоцирующих энцефалопатию, в частности при психомоторном возбуждении вместо диазепама (реланиума) и других бензодиазепинов используют малые дозы более безопасного в этой ситуации галоперидола. При желудочном кровотечении, избыточном приеме белка, запоре, чтобы вывести белковые вещества, прибегают к слабительным и клизмам. Для ограничения поступления аммиака в кровь используют дисахариды (лактулезу) или неомицин, подавляющий рост микрофлоры кишечника, при наличии признаков внутричерепной гипертензии – маннитол и ИВЛ в режиме гипервентиляции.

Прогноз. С прекращением действия провоцирующего фактора симптомы подвергаются обратному развитию, но в последующем могут рецидивировать. У большинства больных с неосложненным течением можно надеяться на полное восстановление, особенно после начального эпизода. При тяжелой длительной печеночной коме лишь у 25 % больных наблюдается хорошее восстановление, у остальных развиваются необратимые неврологические нарушения, хроническое вегетативное состояние или летальный исход. После одного или нескольких эпизодов печеночной энцефалопатии у больных с хроническими заболеваниями печени может развиваться прогрессирующее дегенеративное поражение головного мозга (хроническая печеночная энцефалопатия), которая предположительно связана с накоплением в головном мозге марганца, и проявляется постепенно развивающейся деменцией, тремором, хореей и другими гиперкинезами, иногда паркинсонизмом, а также мозжечковой атаксией и другими симптомами.

ПЛЕКСОПАТИИ– поражение нервных сплетений. Чаще всего страдают плечевое и пояснично-крестцовое сплетения.

Плечевая плексопатия.Основные причины: травмы (родовая, падение на вытянутую руку, вывих плеча, перелом ключицы или I ребра), сдавление во время длительного наркоза или вследствие длительного ношения на плече тяжестей, операции на грудной клетке, сдавление опухолью верхушки легкого (синдром Панкоста), костной мозолью ключицы, шейным ребром или плотным фиброзным тяжом (синдром верхнего выходного отверстия грудной клетки), воздействие ионизирующего излучения (лучевая терапия), аутоиммунная реакция (сывороточная болезнь, поствакцинальная или идиопатическая воспалительная плексопатия).

При поражении верхнего пучка (корешки С5, С6) возникает синдром Эрба – Дюшенна: паралич дельтовидной мышцы (невозможность отведения руки), паралич двуглавой, плечевой и супинаторной мышц (невозможность сгибания предплечья), паралич над– и подостной мышц (невозможность наружной ротации, выпадение рефлекса с двуглавой мышцы, гипестезия над наружной верхней частью плеча). При преимущественном вовлечении нижнего пучка (С8, Th1) возникает синдром Дежерин – Клюмпке: паралич кисти, синдром Горнера. При тотальном поражении плечевого сплетения развивается паралич мышц одноименной половины плечевого пояса и всей руки и утрата чувствительности в этих же зонах.