Справочник практического врача. Книга 2

Диагноз.Формирование полости с развитием аналогичной клинической картины возможно при опухолях большого затылочного отверстия и спинного мозга, травме, базальном или спинальном арахноидите. Дифференциальный диагнозпроводят также с сосудистыми мальформациями. При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности. МРТ позволяет визуализировать полость, а также опухоль или краниовертебральную аномалию.

Лечение.Успешное оперативное вмешательство (декомпрессия задней черепной ямки при наличии аномалии Киари либо дренирование полости) лишь стабилизирует состояние, но редко приводит к регрессу уже существовавших нарушений.

СПИНАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИгруппа наследственных заболеваний, характеризующихся дегенерацией двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и проявляющихся прогрессирующей атрофией и слабостью мышц. В большинстве случаев развивается симметричная слабость проксимальной мускулатуры конечностей, и лишь для редких вариантов характерно поражение дистальных мышц или вовлечение бульбарной мускулатуры. Сухожильные рефлексы выпадают. Часто отмечаются подергивания (фасцикуляции) мышц. Пирамидные знаки, нарушения чувствительности и тазовых функций отсутствуют.

Спинальная амиотрофия Верднига – Гофманааутосомно-рецессивное заболевание, обычно проявляющееся на первом году жизни диффузной мышечной гипотонией и грубой задержкой моторного развития. Быстро развиваются контрактуры и деформации скелета. Через несколько месяцев или лет неизбежен летальный исход.

Спинальная амиотрофия Кугельберга – Веландерначинается в детском или юношеском возрасте. Тип наследования – аутосомно-рецессивный, реже аутосомно-доминантный. Прогрессирует более медленно, на протяжении многих лет больные могут сохранять способность к самостоятельному передвижению.

Бульбоспинальная амиотрофия Кеннедизаболевание, передающееся по рецессивному Х-сцепленному типу и обычно проявляющееся на 4-5-м десятилетии жизни. Помимо медленно нарастающей слабости и атрофии мышц конечностей, характерны слабость мимической мускулатуры, бульбарных мышц (дисфагия и дизартрия), атрофия и фасцикуляции в языке. Часто выявляются эндокринные расстройства: гипогонадизм, гинекомастия, импотенция, бесплодие, сахарный диабет. Нередко больным ошибочно ставится диагноз бокового амиотрофического склероза, но, в отличие от него, при бульбоспинальной амиотрофии прогрессирование происходит более медленно, отсутствуют пирамидные знаки.

Лечение.Специфического лечения не существует. Лечебная физкультура, массаж, ортопедическая помощь предупреждают развитие сколиоза и контрактур.

СПИННАЯ СУХОТКАсм. Нейросифилис.

СУДОРОГИ– непроизвольные мышечные сокращения, вызванные гиперактивностью (раздражением) нейронов различных структур центральной нервной системы, регулирующих движения. По механизму развития они подразделяются на эпилептические (вызванные патологическим синхронным разрядом большой группы нейронов) или неэпилептические, по продолжительности – более быстрые на клонические или более медленные и стойкие тонические.

Судорожные эпилептические припадки могут быть парциальными (фокальными) и генерализованными. Парциальные припадки проявляются мышечными подергиваниями в одной или двух конечностях, но на одной стороне тела и возникают на фоне сохранного сознания. Они связаны с поражением определенного участка двигательной зоны коры (например, при опухоли, последствиях черепно-мозговой травмы, инсультах и т. д.). Иногда судороги последовательно вовлекают одну часть конечности за другой, отражая распространение эпилептического возбуждения по двигательной зоне коры (джексоновский марш). При генерализованных судорожных припадках, протекающих на фоне утраченного сознания, эпилептическое возбуждение охватывает всю двигательную зону коры, соответственно тонические и клонические судороги диффузно вовлекают мышечные группы с обеих сторон тела. Причиной генерализованных припадков могут быть инфекции, интоксикации, метаболические расстройства, эпилепсия.

Неэпилептические судороги могут быть связаны с повышенным возбуждением или растормаживанием двигательных ядер ствола, подкорковых узлов, передних рогов спинного мозга, периферических нервов, повышенной мышечной возбудимостью. Стволовые судороги обычно имеют приступообразный тонический характер. Примером является горметония (от греч. horme – приступ, tonos – напряжение) – повторяющиеся тонические спазмы в конечностях, возникающие спонтанно или под влиянием внешних раздражителей у больных в коме при поражении верхних отделов ствола головного мозга или кровоизлиянии в желудочки. Судороги, связанные с раздражением периферических двигательных нейронов, возникают при столбняке и отравлении стрихнином.