Справочник практического врача. Книга 2

ИХТИОЗ– наследственное заболевание, проявляющееся генерализованным нарушением ороговения кожи.

Этиология неизвестна. Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутантных генов, биохимический дефект которых окончательно не расшифрован. Придают большое значение недостаточности витамина А, эндокринопатиям (гипофункции щитовидной железы, половых желез).

Симптомы, течение. Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз – наиболее частая форма. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется сухостью кожи, образованием на ее поверхности чешуек беловатого или сероватого цвета, в тяжелых случаях приобретающих вид коричневых пластин и грубых щитков, плотных на ощупь. Кожа крупных кожных складок и сгибов остается непораженной. На лице шелушение обычно незначительно, на ладонях и подошвах подчеркнут рисунок кожных линий. Потоотделение снижено, возможна дистрофия ногтевых пластин и волос. Обыкновенный ихтиоз нередко сочетается с атопическим дерматитом, себорейной экземой, бронхиальной астмой.

Врожденный ихтиоз выражен уже при рождении ребенка, подразделяется на ихтиоз плода и ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода наблюдается редко, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, развивается на 3-5-м месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта мощными роговыми наслоениями, напоминающими панцирь черепахи или кожу крокодила. Ротовое отверстие растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено. Дети часто недоношены и нежизнеспособны. При ихтиозиформной эритродермии кожа при рождении покрыта тонкой сухой желтоватой пленкой, напоминающей коллодий, после отторжения которой обнаруживается стойкая разлитая гиперемия всего кожного покрова (включая кожные складки) и пластинчатое шелушение, степень выраженности которого с возрастом усиливается, а эритродермия ослабевает. Различают также буллезную разновидность врожденной ихтиозиформной эритродермии – эпидермолитический ихтиоз, отличающийся более тяжелым течением с образованием пузырей. При врожденной ихтиозиформной эритродермии возможны поражения глаз (эктропион, блефарит), дистрофии ногтей, волос, кератоз ладоней и подошв, поражения нервной и эндокринной системы. Заболевание длится всю жизнь.

Дифференциальный диагнознаиболее труден в детском возрасте. При врожденной ихтиозиформной эритродермии он проводится с десквамативной эритродермией новорожденных Лейнера, буллезным эпидермолизом, псоринатической эритродермией.

Лечение.Витамин А внутрь до 30 капель 2 раза в день в течение длительного времени повторными курсами, аевит в/м или в капсулах, тигазон, витамины В ₆и В ₁₂в/м, препараты железа, мышьяка, тиреоидин (под контролем функции щитовидной железы). В тяжелых случаях ихтиозиформной эритродермии – кортикостероидные препараты внутрь. Показаны также ультрафиолетовое облучение, морские купания, ванны с добавлением буры, соды, крахмала, морской соли. Наружно: жирные кремы с добавлением витамина А, 10 %-ный крем с хлоридом натрия, мочевиной, свиной жир.

КАНДИДОЗ (кандидамикоз) – микоз, вызываемый дрожжеподобными грибами рода Candida; поражает кожу и слизистые оболочки, проявляется разнообразными клиническими формами.

Поверхностный кандидоз кожи и слизистых оболочек, кандидоз кожных складок: поражаются крупные складки кожи, особенно под молочными железами, пахово-бедренные, межъягодичная, область заднего прохода, пупка, заушные складки, головка полового члена, внутренний листок крайней плоти, у тучных лиц могут поражаться складки живота. Вначале возникают крупные участки мацерации белого цвета, которые довольно быстро превращаются в мокнущие красные эрозии с белесоватой отслаивающейся каймой по краю. Вблизи очагов иногда видны мелкие отсевы, а в глубине складок – болезненные трещины. Беспокоит зуд, жжение.

Межпальцевая эрозиявозникает почти исключительно у женщин на руках, что связано с условиями труда. Она развивается в основном в складке между III и IV пальцами. Возникает группа пузырьков с мацерированной поверхностью, которая быстро отделяется, после чего образуется имеющая цвет мяса блестящая, гладкая эрозивная поверхность с нависающей по ее периферии серовато-белой каймой мацерированного эпидермиса. Границы поражения резкие. Процесс никогда не выходит за пределы межпальцевой складки и занимает не больше половины боковой поверхности первых фаланг.

Кандидомикотическая заеда.Встречается преимущественно у пожилых лиц со снижающимся прикусом. В углах рта возникает красная влажная эрозия, имеющая вид трещины с мацерацией эпидермиса вокруг.

Молочница ( дрожжевой стоматит) возникает чаще у грудных детей на различных участках слизистой оболочки полости рта. Появляются беловатые налеты, которые легко снимаются. После их удаления обнажается сухая, несколько гиперемированная слизистая оболочка. При складчатом глоссите налет молочницы локализуется обычно в глубине складок (кандидомикотический глоссит).