Терри Пратчетт. Дух фэнтези

«Конечно, однажды я умру, как и все остальные. Возможно, это случится гораздо позже, чем вы думаете. Или гораздо раньше».

Терри Пратчетт

Болезнь Альцгеймера была обнаружена немецким неврологом Алоисом Альцгеймером в 1901 году. Это заболевание мозга, приводящее к образованию «бляшек» и «клубков», которые разрушают клетки мозга. Хотя некоторые лекарства могут замедлить развитие болезни, способы ее излечения пока не найдены. В Великобритании болезнью Альцгеймера страдают примерно 420 000 человек, но только 3,5 процента из них еще не достигли 65 лет. Терри Пратчетту исполнилось всего 59, когда ему диагностировали эту болезнь. «В каком-то смысле мне повезло. Диагноз поставили на ранней стадии», – говорит он, демонстрируя свой оптимизм.

Пратчетт полагал, что пережил небольшой инсульт после энцефалосцинтиграммы. За два или три года до того он заметил, что стал печатать медленнее и хуже. Поначалу он счел это признаком надвигающейся старости, но решил пройти обследование, чтобы выяснить причину. Сначала он прошел тест умственных способностей, где задавали вопросы типа «Какой сегодня день?» Но после повторной оценки в декабре 2007 года ему диагностировали заднюю кортикальную атрофию, редкую форму болезни Альцгеймера. Пратчетт описывает симптомы как иссыхание задней части мозга. Он быстро рассказал о диагнозе издателю и многим фанатам.

Эта болезнь описывается как прогрессирующее дегенеративное состояние, при котором разрушаются в основном клетки задней части мозга. Смерть мозга сопровождается накоплением ядовитых белков, амилоида и тау-белка, которые формируют бляшки, как при обычной болезни Альцгеймера. Это очень редкий вариант болезни, хотя, возможно, раньше его просто не умели диагностировать.

Болезнь Альцгеймера ассоциируется с ухудшением памяти и постепенным снижением когнитивных функций, включая нарушение речи и умение считать и воспринимать информацию. Больные задней кортикальной атрофией сохраняют память, но испытывают проблемы со зрением, вплоть до полной его утраты, а также с мелкой моторикой и грамотностью.

Средняя продолжительность жизни с этой болезнью неизвестна. Некоторые живут примерно столько же, сколько больные обычной болезнью Альцгеймера (десять-двенадцать лет с момента появления симптомов), а другие – намного дольше.

Пратчетт говорит, что если уж надо болеть Альцгеймером, то это лучший вариант. Публично он не особо страдает.

Известие о своей болезни он разместил в «Новостях Плоского мира», на своем сайте. «Я бы предпочел некоторое время не распространяться на эту тему, однако обязательства перед читателями не позволят мне держать в секрете такую новость.

У меня диагностировали очень редкую форму ранней болезни Альцгеймера».

Пратчетт честно и откровенно рассказал о своей болезни всем вокруг. Когда его спросили, почему он так решил, он ответил: «А почему нет? Я не сделал ничего плохого».

13 июня 2008 года он выступил на шоу «Фрост во всем мире», где рассказал Дэвиду Фросту о своем состоянии и философском отношении к нему. Он объяснил, что будет писать, пока сможет. Как сказано в «Новостях Плоского мира»: «При прочих равных я надеюсь выполнить все текущие договоренности и ряд будущих, но это еще подлежит обсуждению». «Честно говоря, я бы предпочел, чтобы никто не расстраивался, потому что время на пару книг еще осталось».

Он сделал пожертвование в Фонд изучения болезни Альцгеймера в Великобритании (миллион долларов, больше 500 000 фунтов) и стал его патроном. «Я думаю, мы сможем победить», – сказал он. Это смелые слова, но не единственное его важное высказывание на эту тему. «Нельзя забывать, что это просто болезнь, а не кара Божья… ее не стоит стыдиться, вы ни в чем не виноваты».

Пратчетт занят тем, что рассказывает людям об этой болезни, снимает с нее стигму. Он объясняет, что исследования идут в правильном направлении и что уже получены многообещающие результаты, но случится ли прорыв достаточно быстро, чтобы помочь ему самому? Он всегда был – и остается – оптимистом. В возрасте шестидесяти лет Пратчетт заявил прессе, что «пытается относиться к болезни философски» и надеется, что лекарство от нее будет найдено.

Отец Пратчетта велел ему относиться философски ко всему, и писатель всегда пытался так и поступать. Но по утрам, когда человек чувствует себя особенно уязвимым, это сложно.

Между 2008 и 2010 годами Пратчетт почти утратил способность говорить на публике. Когда он произносил речь по случаю своего пожертвования Фонду, он справился, пользуясь заметками. Но вот два года спустя, в Тринити-колледже в Дублине, он уже не смог говорить сам и кто-то другой прочитал его речь вслух, а Пратчетт только комментировал происходящее.