Труды клиники на Девичьем поле. Рассказы о моих пациентах

Таким образом, мы имеем мальчика с нормальным интеллектом, некоторыми уклонениями аффективной сферы и ясно выраженною двигательною недостаточностью при отсутствии указаний на пирамидные расстройства. Резкое ослабление мимики и жестов, защитных и ассоциированных автоматических движений, несомненно, указывает на расстройство функции экстрапирамидальных моторных систем. Неловкость, медленность движений, слабость спинных мышц, питекоидная фигура также соответствуют выпадению экстрапирамидального компонента движений. Слабость мышц туловища и изменение походки при сравнительно лучшем в функциональном отношении состоянии рук (стояние на голове при помощи рук, возможность писать и проч.) могут быть объяснены или соматотопическими особенностями поражения, или еще тем обстоятельством, что выпадение экстрапирамидального компонента по существу больше должно отразиться на туловище и ногах, чем на руках, так как в иннервации последних принимает большее участие сохранившийся корковый компонент. Интересно в нашем случае изменение походки в смысле преобладания сгибательных механизмов, что также может быть объяснено выключением экстрапирамидальной иннервации, которая по Шеррингтону преимущественно имеет отношение к экстензорам; таким образом, наблюдаемое в нашем случае изменение походки можно рассматривать как следствие известного изменения Walking Reflex вследствие экстрапирамидальной недостаточности.

Итак, имеющиеся у нашего больного особенности двигательных функций объясняются поражением экстрапирамидальных механизмов, выраженным в довольно чистом и изолированном виде. Более точная локализация без аутопсии при сложности экстрапирамидальных систем и их взаимоотношений едва ли является возможной.

Вопрос об этиологии весьма труден. Нельзя всецело исключить возможность дегенеративного происхождения данного страдания (на что можно видеть указание в тяжелой наследственности нашего больного), но, имея в виду начало болезни (припадки с развитием последующих неврологических симптомов, частью сгладившихся благодаря компенсаторным способностям растущего организма), трудно отрицать экзогенный момент. Мы склонны к предположению, что наш случай относится к частичным инфантильным склерозам Striati в смысле Шольца, который, между прочим, в этиологии этих поражений придает значение экзогенным факторам.

Об эпилепсии и эпилептоиде

П. Б. Ганнушкин