Царь всех болезней. Биография рака

Ко времени смерти Вирхова в 1902 году из всех этих наблюдений постепенно сложилась новая теория рака. Рак считался болезнью патологической гиперплазии, во время которой клетки начинают самовольно, автономно делиться. Такое аномальное бесконтрольное клеточное деление порождает тканевые массы (опухоли), постепенно захватывающие органы и разрушающие нормальные ткани. Кроме того, эти опухоли способны распространяться по организму, формируя “отпочковывания” болезни – метастазы — в удаленных участках тела, таких как кости, мозг или легкие. Рак многолик: он является в форме лимфом, опухолей молочной железы, желудка, кожи, шейки матки и много чего другого. Но все эти болезни тесно связаны на клеточном уровне: при каждой из них клетки обретают одну и ту же характеристику – способность к неконтролируемому патологическому делению.

Вооруженные этим новым пониманием патологи, изучавшие лейкемию в конце 1880-х, возвращались к трудам Вирхова. Выходит, лейкемия вовсе не нагноение, а неоплазия крови. Первоначальное измышление Беннетта породило необозримый простор для фантазий ученых, которые искали (и исправно находили) самых разных невидимых паразитов, исторгаемых лейкозными клетками[22]. Но как только патологи перестали искать причину в инфекции и навели объективы на сам недуг, обнаружились очевиднейшие аналогии между лейкозными клетками и клетками иных форм рака. Лейкемия наконец открылась им как злокачественное размножение белых кровяных телец – как текучая, жидкая форма рака.

С этим судьбоносным наблюдением изучение лейкозов внезапно обрело ясность и стремительно рвануло вперед. К началу XX века стало очевидно, что болезнь приходит в нескольких формах. Она может быть затяжной и вялотекущей, медленно удушающей костный мозг и селезенку, как в первом описанном Вирховым случае, впоследствии названном хроническим лейкозом. Но может быть и совсем другой по характеру: стремительной и агрессивной, с приступами лихорадки, внезапными эпизодами кровотечений и ошеломляюще быстрым размножением клеток – как у пациента Беннетта.

У этой второй формы заболевания, названной острым лейкозом, выделили два подтипа – в зависимости от вида аномально размножающихся клеток. Нормальные лейкоциты крови делятся на две крупные группы: миелоидные клетки и лимфоидные клетки. Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – это рак миелоидных клеток. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛ Л) – рак незрелых лимфоидных клеток (рак более зрелых лимфоидных клеток называют лимфомой).

У детей чаще всего наблюдали ОЛ-лейкозы, почти всегда быстро приводившие к летальному исходу. В 1860 году ученик Вирхова, Михаэль Антон Бирмер, описал первый из известных науке случаев этого лейкоза у детей[23]. Мария Шпейер, энергичная и веселая пятилетняя дочь вюрцбургского плотника, впервые попала в поле зрения врачей, когда заснула в детсаду непробудным сном, а на ее коже проступили синяки. На следующее утро у нее появились жар и ригидность[24] шеи. Бирмера вызвали к ней на дом. Он взял у Марии кровь из вены и тут же при свечах рассмотрел мазок под микроскопом. В крови он обнаружил миллионы лейкозных клеток. Той ночью Мария спала беспокойно. На следующий день, после полудня, когда Бирмер возбужденно показывал коллегам образцы exquisite Fall von Leukamie (превосходного случая лейкоза), Марию вырвало алой кровью, и девочка впала в кому. Вечером Бирмер вернулся к пациентке, однако Мария уже несколько часов была мертва. Ее стремительная и беспощадная болезнь длилась от первых симптомов до постановки диагноза и смерти не более трех дней[25].

Хотя у Карлы лейкоз протекал далеко не так агрессивно, как у Марии Шпейер, он был удивительным сам по себе. У взрослых на микролитр крови в среднем приходится около 5 тысяч лейкоцитов, у Карлы же их оказалось 90 тысяч – почти в 20 раз больше нормы. Причем 95 % этих клеток были бластами — злокачественными лимфоидными клетками, производимыми с неимоверной скоростью, но неспособными вызревать в полноценные лимфоциты. При остром лимфобластном лейкозе, как и при некоторых других видах рака, перепроизводство раковых клеток сочетается с загадочным угнетением клеточного созревания. Таким образом, лимфоидные клетки образуются в страшном избытке, но, неспособные созреть, не могут исполнять свои обычные обязанности в борьбе с микробами. В иммунологическом смысле Карла страдала от нищеты при видимом изобилии.