Вообще ЧУМА!

Но, возможно, будущее принесет нам более эффективные плоды. В 2017 году провели вторую фазу плацебоконтролируемого исследования нового препарата для лечения болезни Гентингтона. Изучаемое лекарство — так называемые антисмысловые олигонуклеотиды, которые неселективно блокируют синтез гентингтина. В результате выяснилось, что у группы, получавшей препарат, содержание мутантного гентингтина снижалось примерно на 60 %. Сейчас планируется третья, международная фаза исследования: так что надежда есть.

On the Transmission of Huntington ’s Chorea for 300 Years-the Bures Family Group, by P. R. Vessie, M.D., Journal of Nervous and Mental Diseases, December, 1932, Vol.76, p.553.

Douglas J. Lanska. George Huntington (1850–1916) and Hereditary Chorea. Journal of the History of the Neurosciences: Basic and Clinical Perspectives, 2010. Volume 9, Pages 76–89.

Van der Weiden RM. George Huntington and George Sumner Huntington. A tale of two doctors. Hist Philos Life Sei. 1989; 11(2):297–304.

Lauren M Byrne, Filipe В. Rodrigues, Prof. Kaj Blennow, Prof. Alexandra Durr, Dr. Edward J. Wild et.

Neurofilament light protein in blood as a potential biomarker of neurodegeneration in Huntington ’s disease: a retrospective cohort analysis. The Lancet, 2017, Volume 16, No. 8, p. 601–609.

Sebastian Aguiar, В ram van der Gaag, Francesco Albert Bosco Cortese. RNAi mechanisms in Huntington ’s disease therapy: siRNA versus shRNA. Translational Neurodegeneration, 2017.

6.0 Дифтерия

…1613 год навсегда вошел в историю Испанию как «год удавочки». Эпидемия заболевания, которое заставляло людей задыхаться и умирать, почему-то очень полюбила эту страну. Недуг приходил в 1597, 1599, в 1600 году… Но в 1613 году эпидемия была особенно разрушительна для Испании. Именно испанцы и оставили первое описание заболевания, которому предстояло сыграть ключевую роль в изучении и лечении инфекций.

Добактериальная эпоха

Симптомы были очень четко выражены — сначала лихорадка, затем добавлялась бледность, слабость, отек шеи, трудность глотания и дыхания, серо-белые пленочки-мембранки на небе, и в итоге смерть от удушья.

Так эту болезнь и называли — Garrotillos. На самом деле слово Garrote означает нехитрое приспособление — палку с петлей на ней. Надевали эту петлю на шею, и постепенно скручивали до окончательного удавления. Так в Испании в средние века любили казнить.

Любопытно, что и чуть ли не единственное реалистичное изображение первой (и единственной сколько-нибудь эффективной до появления основных героев этой главы) помощи тоже оставил нам испанец. На полотне Франсиско Гойи, которое обычно называют «Лазарильо де Тормес», написанном в 1808–1812 году, изображен доктор, пытающийся выскрести серые мембранки с гортани задыхающегося ребенка.

Именно удушье обычно становилось причиной смерти от «удавочки». Доводилось читать версию, что так Гойя почтил память одного из своих детей, скончавшихся от этого заболевания.

Этим самые мембранки-то и дали современное название болезни. Правда, случилось это в два этапа. В 1826 году французский врач Пьер Фидель Бретонно, почитатель изобретателя стетоскопа Рене Лаэннека, опубликовал первое детальное описание болезни, основывающееся на эпидемии 1818–1821 годов. И нарек заболевание дифтеритом, от греческого διφθερα — содранная кожа. Именно мембранки, а не часто случающиеся кожные язвы заставили дать такое название. Кстати, именно Бретонно ввел в широкую медицинскую практику единственный прием, который мог спасти задыхающегося человека в последней стадии болезни: трахеотомию, разрез трахеи через горло. Больной мог снова дышать.