Вообще ЧУМА!

Интересно, что даже сюда мог закрасться дух соперничества, что поспособствовало столь скорому наименованию патологии, похожими формами которой в одно и то же время… занимались сразу двое исследователей. Причем, один из них — сам Альцгеймер — принадлежал, конечно же, крепелинской и немецкой школе, а другой — Оскар Фишер, о котором знают очень немногие — пражской школе. Фишер в то время активно занимался нейрональными проблемами и широко описывал некие бляшки, которые разрушали нейроны. Но то, что Альцгеймер первым назвал, помимо бляшек, еще и нейрофибриллярные клубочки, позволило Крепелину (намеренно или ненамеренно — кто знает?) «наградить» их основной ролью в развитии болезни и отдать пальму первенства своему протеже.

Стоит отметить, что сам Альцгеймер все-таки был человеком исключительным, и даже если Крепелин и воспользовался своим академическим положением, то сделал это совершенно не зря. Профессор (это звание не заставило себя долго ждать) сделал не только немало других неврологических открытий, но и стал талантливейшим педагогом. Наблюдатели описывали незабываемое зрелище его уроков так: «Альцгеймер с его большой головой склонялся над микроскопом, на его шее висело пенсне на шнурке, а сам он всегда был с сигарой, которую опускал всякий раз, когда необходимо было прокомментировать или объяснить что-то студенту».

Также рассказывали, что в конце дня на скамье каждого студента можно было найти сигарный окурок, отмечающий его перемещения по лаборатории. Его ровный нос возвышался на крупном круглом лице над густыми усами, а глубокие глаза пронизывали внимательным, будто сканирующим взглядом. Густой баритон и статная фигура добавляли его образу уважения и доверия.

За очень короткий промежуток около 30 лет в понимании недуга произошел значительный прогресс. Исследователи вместо одной болезни Альцгеймера, под гребенку которой косили все старческие «болячки ума», обнаружили три отдельных физиологических отклонения — сосудистую дисфункцию, сдвиги в биохимических процессах в головном мозге и нейронные перестройки — каждое из который коррелировало с деменцией у пожилых людей. Кроме того, оказалось, что чистое «слабоумие сенильного типа» можно обнаружить в поразительно молодом возрасте. Поэтому ученые следующие десятилетия вплотную занимались характерными признаками болезни Альцгеймера, отличающими ее от старческой деменции, и провели подробные наблюдения как на гистологическом, так и на поведенческом уровнях.

Не отставал и сам «отец». Финальные три года своей жизни Альцгеймер посвятил исследованиям и клинической работе. Он сконцентрировал все свои усилия на изучении изменений в глиальных клетках при различных болезнях мозга. Его наиболее известная работа того периода была связана с псевдосклерозом Вестфаля-Штрюмпеля, который сейчас носит название болезни Вильсона. В этой работе он выделил две различные формы изменений в ядрах глиальных клеток, названные альцгеймеровским типом I и II.

Споры о том, сенильная деменция и болезнь Альцгеймера — это одно и то же или разные вещи, шли достаточно долго. Даже в 1960-х еще не находились значимые отличия, хотя к 1929–1932 годам ряд исследователей установил генетическую предрасположенность к развитию заболевания в семейных случаях. В итоге в конце 70-х — начале 80-х их объединили в одно понятие «сенильная деменция альцгеймеровского типа» (Senile Dementia of the Alzheimer’s type (SDAT).

Последние 25 лет XX века пошла широкомасштабная исследовательская работа. Начатая в начале 1980-х годов, она открывала новые бесчисленные грани болезни, экспоненциально улучшая понимание и в то же время увеличивая сложность разгадки причин. В 1991 году появилась амилоидная гипотеза (патологическое отложение белка бета-амилоида в виде бляшек), которая долгое время «правила балом», пока не начала трещать по швам из-за того, что препараты, настраиваемые на всевозможные звенья ее патогенеза, попросту не работали.

Одновременно взялись за изучение тау-гипотезы, согласно которой все патологические механизмы запускались из-за нарушений в нормальной структуре тау-белка, вследствие чего его нити начинают слипаться между собой и образовывать нейрофибриллярные белки. Генетики открыли «виновников» семейной формы болезни, которыми оказались гены АРОЕ и в меньшем проценте случаев — АРР, пресенилина 1 и пресенилина 2.

Все это активно изучается для того, чтобы найти против патологии эффективное средство. Амилоидные белковые бляшки в ткани мозга появляются за годы, даже десятилетия до проявления первых клинических симптомов. По мнению многих исследователей, к тому времени, как «проступает клиника», делать что-либо уже поздно. Поэтому светлая цель для любого ученого, бросающегося на поиски чудодейственного лекарства — ограничение прогрессирования недуга, прежде всего, на ранней стадии. Но когда не знаешь, с чем бороться, ситуация осложняется в десятки раз.