Вообще ЧУМА!

На протяжении большей части своей жизни Кристина страдала от таинственного недуга, который постепенно лишал ее возможности передвигаться. Когда ей было 19, она могла делать все, что угодно: бегать по лугам, скакать на коне, прогуливаться в саду и весело щебетать о чем-то со своими подругами на пляже. Но уже в 26 Кристина могла пройти без посторонней помощи только 3–4 шага.

Ее воля к жизни и желание узнавать мир, не смотря ни на что, поразили Уайета, который в итоге решился написать такой вот ее портрет. Почему на картине изображена не сама Кристина Олсон, а молодая жена Уайета Бетси? Дело в том, что когда создавалось полотно, самой Кристине уже исполнилось 55, а художник хотел изобразить героиню в тот момент, когда неподвижность только обрушилась на нее.

Умерла она в возрасте 74 лет, перед этим став окончательно прикованной к инвалидному креслу. Врачи, однако, так и не смогли поставить ей точный диагноз. Это продолжалось вплоть до нашего времени, а именно до 2016 года, хотя в энциклопедиях можно прочесть, что недугом, лишившим героиню полотна способности ходить, был полиомиелит или рассеянный склероз.

Свое предположение относительно диагноза Кристины высказал детский невролог Марк Паттерсон (кстати, главный редактор «The Child Neurology»), профессор клиники Майо. По его мнению, Кристина с высокой степенью вероятности страдала начальной формой болезни Шарко-Мари-Тута — наследственной нейропатией, поражающей периферическую нервную систему.

«Это был интересный случай. „Мир Кристины“ — моя любимая картина, а вопрос о болезни Кристины — это интригующая медицинская загадка. Я думаю, что ее случай лучше всего соответствует профилю данного заболевания», — говорит Паттерсон.

Доклад невролога «Пациент как искусство» состоялся 6 мая на 23-й Исторической клинико-патологической конференции. Этот любопытный форум основали в 1995 году историки медицины во главе с Филиппом Маковяком из Университета штата Мэриленд. Каждый год на конференции разбирается клинический случай некой исторической личности — от Эхнатона до Ленина, Дарвина и Жанны д’Арк (в последнем случае — не причина смерти, а психиатрический диагноз). Такая вот игра ума медицинских светил.

И вот мы подошли вплотную к самому заболеванию.

Первых официальных описаний недуга, который нынче носит код G60.0 в Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) и дополнительное название «наследственная моторно-сенсорная невропатия», было два.

Практически одновременно в 1886 году появилось две работы. В журнале «La revue de medicine» вышла статья маститого и вездесущего Жана Мартена Шарко, которому на тот момент исполнился 61 год, и который уже заработал всемирную известность своими работами в неврологии и описаниями различных заболеваний и симптомов. Вместе с ним в соавторстве шел его 33-летний ученик Пьер Мари, доктор со всего лишь трехлетним стажем. Впрочем, он уже был «Chef de Clinique et Chef de Laboratoire» у Шарко.

Одновременно напечатали и работу 30-летнего лондонского невролога Говарда Генри Тута, лишь год назад получившего заветную приставку MD к своей фамилии. В этих совершенно независимых трудах было полностью описано новое заболевание, которое до сих пор носит имя всех трех авторов этих работ: болезнь Шарко-Мари-Тута (СМТ).

Именно тогда сформулировали и восемь характерных признаков заболевания:

— мышечная атрофия (попросту говоря — отмирание мышц), начинающаяся с нижних конечностей и медленно прогрессирующая вверх;

— позднее поражение ладоней и предплечий;

— частое поражение нескольких членов семей;

— сохранение мышечной активности ближайших к корпусу частей рук и ног;

— фибриллярные сокращения пораженных мышц туловища, плеч, лица;

— вазомоторные (связанные с возбудимостью стенки сосудов) расстройства в пораженных частях конечностей, клинически нормальная чувствительность;

— частые судороги;

— частый дебют заболевания в детстве.

Разумеется, историки науки, покопавшись в медицинских публикациях XIX века, без проблем находят описания случаев этой болезни до трудов Шарко-Мари и Тута — например, у Рудольфа Вирхофа в 1855 году, но никто из авторов не выделял отдельного заболевания и не описывал его признаки.

Правда, французы разошлись с англичанином по поводу причин заболевания. Шарко и Мари, не делая окончательного вывода, все-таки склонялись к поражению спинного мозга, Тут в свою очередь говорил о патологии периферических нервов. И оказался прав: сейчас для постановки диагноза изучают биопсию периферических нервов.

Жан Мартен Шарко