Врачебные тайны дома Романовых

«8-го сентября. Среда. Аликс и я были очень обеспокоены кровотечением у маленького Алексея, которое продолжалось с перерывами до вечера из пуповины. Пришлось вызвать Коровина (Иван Павлович Коровин — лейб-педиатр, личный врач цесаревны Ольги Николаевны. — Б.Н.) и хирурга Фёдорова; около 7 часов они наложили повязку. Как тяжело переживать такие минуты беспокойства.

9-го сентября. Четверг. Утром опять на повязке была кровь; с 12 час. до вечера ничего не было.

10-го сентября. Пятница. Сегодня целый день у Алексея не показывалась кровь; на сердце так и отлегла щемящая забота.

11-го сентября. Суббота. Слава Богу, у дорогого Алексея кончилось кровотечение уже двое суток. Так и просветлело на душе!»

Однако, как оказалось, радоваться и благодарить Бога было рано. Врачи установили, что ребёнок страдает роковым недугом гессенских герцогов, к семье которых принадлежала императрица Александра Фёдоровна, — гемофилией.

Гемофилия — передающееся по наследству заболевание, характеризующееся резким замедлением свёртываемости крови вследствие отсутствия в ней некоторых так называемых факторов свёртывания, в частности — VIII и IX факторов. В результате при малейших ушибах возникают длительные, трудноостанавливаемые кровотечения. Особенно характерными являются кровоизлияния в области суставов: появляется припухлость, повышается местная температура, в покое и особенно при движении возникают сильные боли. При повторных кровоизлияниях развиваются деформация и тугоподвижность суставов.

Первые описания гемофилии как самостоятельного заболевания появились в конце XVIII – начале XIX века. Название болезни было предложено немецким клиницистом И.Л. Шёнлейном в 1820 г., но окончательно термин «гемофилия» упрочился в медицине после появления капитальных трудов Г. Салли (1905) и В. Буллока, А. Билдса (1911). Гемофилией болеют только мужчины, а передаётся она через женщин — носительниц патологического гена. Прогноз в отношении жизни неблагоприятный: только 12% больных достигают зрелого возраста, остальные погибают от кровотечений в детстве. В семье Александры Фёдоровны — внучки английской королевы Виктории — ужасная болезнь унесла жизни её дяди, брата, двух племянников.

До настоящего времени гемофилия относится к числу неизлечимых болезней. Единственным методом лечения являются переливания свежей крови или её специальных препаратов. Причём в последние годы само это лечение стало представлять опасность в связи с широким распространением вируса иммунодефицита человека. Так, по данным Американской медицинской ассоциации, в США в 1996 г. насчитывалось от 8 до 10 тыс. больных гемофилией, заражённых СПИДом при переливаниях крови. В Японии таких заражённых было около 1800 человек.

В октябре 1911 г. в Спале у наследника после езды в карете по тряской дороге открылось внутреннее кровотечение. Срочно послали за врачами. Педиатр, доктор Острогорский прибыл почти немедленно, за ним — доктора Фёдоров и Раухфус. Состояние ребёнка ухудшалось. Профессор Фёдоров вызвал из Петербурга своего ассистента доктора Деревенко. Но ни один из них не смог остановить кровоизлияние, и никакие лекарства не могли снять боль. Пять приглашённых докторов, находившихся у постели Алексея, беспомощно наблюдали, как в результате внутреннего кровотечения возникали опухоли ноги, паха и нижней части брюшной полости. Когда доступное пространство под давлением опухолей заполнялось, нога мальчика поднималась к груди, образовывалось новое пространство, но и оно вскоре заполнялось, а кровь всё текла.

Анна Вырубова в своих воспоминаниях описывает все последующие дни как «бесконечные пытки для мальчика и для всех нас — мы были вынуждены, слышать, как он всё время кричит от боли… нам нужно было делать всё необходимое для него, и мы закрывали уши ладонями».

Николай II писал своей матери: «Самыми страшными были дни между шестым и десятым октября. Бедный наш ненаглядный мальчик сильно страдал, каждые четверть часа повторялись спазматические боли. От высокой температуры он день и ночь был в беспамятстве, всё пытался сесть в кроватке и каждое движение снова приносило боль. Он почти не спал, у него не было сил плакать, он всё время стонал и повторял: „О Господи, смилуйся надо мной“. Просто непереносимо было оставаться в его комнате, хотя я должен был сменять Аликс, она ведь проводила все ночи и была совсем измучена».