Заболевания крови

С помощью прижизненного морфологического исследования костного мозга больных установлено, что морфологической основой заболевания является миелопролиферация типа панмиелоза или миеломегакариоцитарного миелоза. Выявлена определенная морфологическая стадийность заболевания: оно начинается с неравномерного разрастания клеток 3 рядов и особенно мегакариоцитов, а затем наступает остеомиелосклероз (III – IV стадии). Мегакариоциты отличаются большими размерами и нетипичным строением. В гиперпластическом костном мозге, как правило, уже имеется ретикулиновый миелофиброз, выявляемый пропитыванием нитратом серебра. Позднее появляются очаги грубоволокнистого коллагенового миелофиброза, нарушающие строение костного мозга, вплоть до беспорядочного его строения. В тяжах соединительной ткани сохраняются очаги кроветворения, среди которых по-прежнему преобладают мегакариоциты, запаянные между волокон, сдавленные.

В стадии образования неполноценной костной ткани резко увеличивается число трабекул, имеющих причудливый вид, суживаются костномозговые пространства, заполненные тяжами соединительной ткани и редуцированным кроветворным костным мозгом. В отдельных полях зрения видна жировая ткань, прежде отсутствовавшая. Наблюдаются случаи ассоциации миелофиброза и остеосклероза с полным жировым перерождением костного мозга, чаще в одном и том же препарате имеются участки локальных структурных нарушений кроветворных клеток, рядом участки жира, грубоволокнистого миелофиброза и остеосклероза.

В селезенке, а также в печени выявляется трехростковое кроветворение с локализацией в синусах. Фолликулярная структура часто сохраняется, но в далеко зашедших случаях заболевания она нарушается; фолликулы малых размеров, имеются очаги фиброза, отложения гемосидерина, увеличено содержание макрофагов. Преобладают элементы образования эритроцитов, но не редкость – преимущественно гранулоцитарная или мегакариоцитарная направленность миелоидной метаплазии.

Особенностью экстрамедуллярного кроветворения при сублейкемическом миелозе является его локализация в селезенке и печени, однако изредка он выявляется и в других органах (легкие, почки), возможно, в мезентериальных или забрюшинных лимфатических узлах.

Функциональные и топографические особенности кроветворения. Радиологическими методами исследования функционального состояния кроветворения установлено, что образование эритроцитов при данном заболевании усилено и часто неэффективно, образование тромбоцитов значительно усилено, но тромбоцитемия (заболевание, характеризующееся аномальным разрастанием клеток) часто отсутствует.

Регистрируется экстрамедуллярное образование эритроцитов в селезенке (и печени), а также в трубчатых костях; захват изотопа костным мозгом плоских костей часто снижен, вплоть до полного отсутствия; в отдельных случаях единственным местом образования эритроцитов является селезенка.

Клиническая картина заболевания определяется его продолжительностью и тяжестью. Увеличение селезенки – самый частый и ранний признак заболевания – нередко выявляется за 10 лет и более до появления гематологических сдвигов и постановки диагноза. Иногда увеличение селезенки отмечается с детских лет.

Анемический синдром, выходящий на передний план у многих больных, имеет различный механизм развития. К анемии чаще всего приводит усиление периферического разрушения эритроцитов в резко увеличенной селезенке, которое не может быть компенсировано повышением продукции эритроцитов из-за их нарушенного образования.

Заболевание может осложняться портальной гипертонией, частота которой составляет 10–20% . Ее причинами являются циррозы, вторичные по отношению к миелоидной метаплазии, с сопутствующим образованием фиброзной ткани; обструкция тока крови очагами миелопоэза в печени и тромбозы в системе воротной вены.

Часто бывают урикемия и урикозурия с осложнениями в виде пиелонефрита, нефросклероза, артериальной почечно-паренхиматозной гипертонии. Патологии почек способствует их смещение увеличенной селезенкой или печенью.

Нередко наблюдаются гиперагрегационные тромботические синдромы, особенно на клеточно-пролиферативной стадии заболевания, когда часты тромбоцитозы и тромбоцитемии; в их реализации, а также в развитии истинных тромботических осложнений имеют значение не только количество, но и вышеупомянутые «дефекты хранения» тромбоцитов. Опыт удаления селезенки показал исходную несостоятельность гемостаза у многих больных, чаще гипокоагуляцию, а также хронический ДВС-синдром с острой геморрагической фазой, развивающейся после удаления.

Несостоятельность гемостаза, а также тромбоцитопения определяют различные геморрагические осложнения, в частности нередкие кровотечения из вен пищевода и желудка, особенно если одновременно имеется портальная гипертония.