Заболевания крови

По иммунологической характеристике Т-лимфоциты при болезни Сезари относятся к Т-хелперам.

Диагноз на ранних стадиях процесса при ограниченном кожном поражении и нормальном составе крови устанавливается по результатам биопсии кожи; под эпидермисом диффузно располагается лимфатическая инфильтрация вне связи с сосудами, часто образуя сплошной пласт клеток в верхних слоях дермы.

Изменения в крови могут определяться и с самого начала процесса, и уже на фоне генерализованной опухоли. Лимфатический лейкоцитоз может в отдельных случаях достигать нескольких десятков тысяч в 1 мкл. Костный мозг в этот период уже, как правило, оказывается пораженным, хотя умеренно, лимфоциты не превышают 30%. Лейкемизация такой лимфоцитомы, как болезнь Сезари, нередко служит основанием для ее включения в число форм хронического лимфолейкоза.

Лимфатическая инфильтрация лимфатических узлов, селезенки бывает непостоянной и незначительной, возможна инфильтрация печени и почек, приводящая к смерти.

Больного инвалидизирует в первую очередь поражение кожи с постоянным мучительным зудом. Лучший эффект дает лучевая терапия, но ее применение затруднено при диффузном поражении. Описан хороший эффект непрерывного внутривенного введения цитозара (48–72 ч) при опухолевой Т-лимфатической инфильтрации кожи (Omura).

Грибовидный микоз – доброкачественная Т-клеточная лимфома (лимфоцитома) кожи, склонная к трансформации в лимфосаркому. Лимфоциты при этой лимфоме претерпевают разнообразные морфологические превращения, становясь похожими в гистологическом препарате на ретикулярные клетки и моноциты. В отличие от болезни Сезари грибовидный микоз, как правило, не поражает костный мозг.

Клиника.

В классическом варианте условно выделяют 3 стадии.

I – эритематозная.

II – инфильтративно-бляшечная.

III – опухолевая.

Эритематозная стадия, обычно идентифицируемая с премикотической, характеризуется синюшно-розово-красными пятнами различной величины, очертаний и насыщенности окраски.

Для II стадии, инфильтративно-бляшечной, типичны резко отграниченные от здоровой кожи сухие инфильтрированные бляшки различных очертаний, размеров, и с различной поверхностью. В отличие от бляшек при «банальных» дерматозах они лишены волос (как длинных, так и пушковых); это ценный дифференциально-диагностический признак. Бляшки во II стадии могут возникать как на видимо здоровой коже, так и в области эритематозных пятен.

Опухолевая III стадия отличается опухолевидно-узловыми разрастаниями, подвергающимися, как правило, быстрому язвенному распаду. Эритематозные и бляшечные элементы создают картину клинического полиморфизма. Язвы нередко болезненны, порой боль мучительная. Возникают общие симптомы болезни, возможны поражения внутренних органов и присоединение дополнительных заболеваний: развивается резкое истощение организма.

Пестрая клиническая картина грибовидного микоза усугубляется присоединением на разных этапах заболевания лихеноидных папул, повышенной пигментацией, кожными высыпаниями, кровотечениями и очагами атрофии. Лимфаденит, наблюдаемый иногда в премикотической стадии, особенно при распространенном поражении кожи, носит реактивный, дерматропный характер, а в опухолевой стадии – специфический, опухолевый.

Течение грибовидного микоза медленное (годы, десятилетия), особенно в премикотической стадии, когда возможны улучшения. Поражение внутренних органов бывает редко и наблюдается в поздних стадиях. Лейкемизация в отличие от синдрома Сезари, как правило, не наступает. Пик болезни у обоих полов лежит между 5-м и 6-м десятилетиями жизни, причем мужчины болеют в 2–2,5 раза чаще, чем женщины.

Субъективно при всех разновидностях грибовидного микоза и на всех его стадиях отмечается сильный, подчас нестерпимый зуд. Зуд может задолго предшествовать высыпаниям.

Больные чаще умирают от прогрессирующего истощения; поражение внутренних органов в этом аспекте не имеет большого значения.

Гистология грибовидного микоза определяется локализацией клеточного инфильтрата, имеющего обычно форму полосы с четкой нижней границей, в верхнем отделе дермы, прямо под эпидермисом; внедрением атипичных лимфоидных (мононуклеарных) клеток в эпидермис в виде отдельных гнезд или диффузно (экзоцитоз); присоединением к воспалительному инфильтрату атипичных лимфоидных клеток, которые называют незрелыми, атипичными или «микозными» клетками. Именно эти клетки постепенно порождают опухолеподобный клеточный инфильтрат. Воспалительный инфильтрат богат клетками различных типов: лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими и тучными клетками.

В эритематозной стадии определяется обычно лишь воспалительный инфильтрат; в бляшечной стадии легко выявляются различные варианты атипичных лимфоидных клеток и микроабсцессы. В опухолевой стадии клеточная картина становится более мономорфной, иногда бывает большое морфологическое сходство с лимфосаркомой.