Заболевания крови

У половины больных отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз. На поздних этапах, как правило, наблюдается лимфоцитопения. У 0,5–3% больных лимфогранулематозом выявляется высокая эозинофилия (до 80%), у 10–15% обострения сопровождаются повышением числа тромбоцитов (до 6 × 10⁵ в 1 мкл). Анемия, лейкопения, тромбоцитопения с геморрагическим диатезом нередки на поздних стадиях болезни и чаще бывают следствием интенсивной лучевой и химиотерапии.

Ускорение СОЭ – неспецифический симптом при лимфогранулематозе, достаточно чутко отражающий активность процесса (за исключением терминального периода). Увеличение СОЭ ассоциируется с повышением содержания α₁– и особенно α₂-глобулина (за счет церулоплазмина и гаптоглобина) и фибриногена.

Миелограмма у больных лимфогранулематозом, как правило, не имеет существенных отклонений от нормы, но исследование костного мозга в отдельных случаях обнаруживает характерную морфологическую картину лимфогранулематоза.

В основу современной клинической классификации лимфогранулематоза положено постепенное распространение заболевания из первичного очага на соседние участки лимфатической системы. Она делит лимфогранулематоз на 4 стадии. Каждая стадия подразделяется на две подгруппы, в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) одного или нескольких общих симптомов заболевания.

Клиническая классификация лимфогранулематоза

Стадия I. Поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного внелимфатического органа или локализации (IE¹).

Стадия II. Поражение лимфатических узлов двух областей и более по одну сторону диафрагмы (II) или то же и местное поражение одного внелимфатического органа или распространение (IIЕ) по ту же сторону диафрагмы.

Количество пораженных областей (локализаций) лимфатических узлов указывается арабской цифрой: II2, II3.

Стадия III. Поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы (III), сопровождаемое либо местным поражением одного внелимфатического органа, либо распространением (IIIE), или поражением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES).

Стадия IV. Диффузное поражение одного или более органов с поражением лимфатических узлов или без них.

Локализация поражения в IV стадии, доказанная гистологически, обозначается символами: L – легкие, Н – печень, М – костный мозг, О – кости, Р – плевра, D – кожа, подкожная клетчатка. Поражение печени и костного мозга – всегда IV стадия.

Общие симптомы (Б).

1. Ночные поты.

2. Температура выше 38°С.

3. Похудание на 10% и более за 6 месяцев.

Лимфатические органы: лимфатические узлы, селезенка, тимус, кольцо Вальдейера – Пирогова.

Течение лимфогранулематоза весьма многообразно – от доброкачественного, затягивающегося на многие годы, до подострого, приводящего больных к смерти за несколько месяцев. При определении прогноза следует учитывать пол заболевшего (у мужчин лимфрогранулематоз обычно тяжелее), возраст (прогноз хуже у детей и пожилых людей), стадию заболевания, гистологический вариант, выраженность общих симптомов. Выживаемость больных в большой степени определяется наличием или отсутствием общих симптомов. Без интоксикации болезнь может быть неопределенно долгой, с ее появлением прогноз резко утяжеляется, длительность жизни ограничивается одним или несколькими годами.

Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются биологические показатели активности:

1) ускорение СОЭ более 30 мм/ч;

2) повышение концентрации фибриногена более 5,0 г/л;

3) повышение концентрации α₂-глобулина более 10 г/л;

4) повышение концентрации гаптоглобина более 1,5 мг%;

5) повышение концентрации церулоплазмина более 0,4 единиц экстинкции.

Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышают указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса (ее обозначают в диагнозе буквой б – II Аб).

Появление этих признаков активности в период ремиссии обычно указывает на начинающееся обострение.

Лимфогранулематоз может осложняться острой асфиксией (при быстром увеличении лимфатических узлов средостения), сдавлением желчного протока с развитием механической желтухи, кишечной непроходимостью (при сдавлении кишечника лимфатическими узлами), образованием свищей увеличенных периферических лимфатических узлов. Наиболее грозным осложнением является нарушение белкового обмена почек и кишечника. Как правило, оно быстро приводит к смерти больного.

Беременность неблагоприятно влияет на течение лимфогранулематоза. Сохранение беременности препятствует своевременному обследованию и лечению. Обострения при беременности происходят в 63% случаев.