Захватывающий мир легких

В Германии от НФЛ ежегодно умирает 4 тысячи пациентов, то есть столько же, сколько от меланомы. В Англии от НФЛ умирает больше людей, чем от лейкемии. Но меланома и лейкемия известны каждому, а НФЛ? В 2013 году правительство Великобритании выделило на исследование НФЛ лишь 600 тысяч фунтов, в отличие от 32 миллионов на исследование лейкемии. Один из британских пульмонологов в 2014 году сказал в интервью телеканалу ВВС, что его пациенты, страдающие ИФЛ, предпочли бы, чтобы у них был рак. Если бы я был болен, то тоже подписался бы под этим мрачным утверждением. Еще несколько лет назад для лечения ИФЛ существовал всего один апробированный способ терапии, в то время как для меланомы и лейкемии начиная с 1960-х годов было разработано много усовершенствованных методик, в результате чего шансы на выживание возросли в четыре раза.

Поймите меня правильно: я только приветствую такой прогресс в лечении раковых заболеваний. Для любого больного онкологией каждый вложенный в исследования цент — это благо. И все же цифры доказывают, что распределение средств на изучение рака не всегда соответствует рациональным критериям. На него оказывает большое влияние даже такой неопределенный фактор, как образ заболевания, сложившийся в обществе. И в этом отношении пульмонологии еще есть чему учиться. Нужно ли обзывать серьезные болезни такими громоздкими словосочетаниями, как «идиопатический фиброз легких»? Разве не хватило бы просто легочного фиброза? Конечно, в этом термине все слова отражают реальность. В устах врачей «идиопатический» означает, что они не имеют ни малейшего понятия, какими причинами вызвано заболевание. Но ведь аналогичная ситуация складывается с сотнями других болезней, только вот коллеги из смежных направлений медицины не собираются увековечивать свое незнание в их названиях. Никто же не говорит об идиопатическом рассеянном склерозе, идиопатическом тромбозе, а также лейкемии, эпилепсии, артрите и т. д. А ведь об их причинах знают ровно столько же. Термин «идиопатический» звучит старомодно, попахивает XIX веком. Сразу представляется солидный мужчина с бородой, окруженный студентами (исключительно мужского пола), который, выслушав пациента через стетоскоп, многозначительно поднимает глаза к потолку и изрекает: «Идиопатия, достопочтенные господа. Вне всякого сомнения. Я рекомендую обтирания высококачественным одеколоном вплоть до полного восстановления!» Спонсоров и общественность подобными определениями не заинтересуешь.

ИФЛ нуждается в срочных научных и медицинских изысканиях. Пациенты не могут ждать, промедление смерти подобно. Правда, несколько лет назад для них впервые забрезжила надежда: после исследований, продолжавшихся более десяти лет, появилось два новых медикамента для лечения ИФЛ, которые способны по крайней мере замедлить развитие болезни. Оба препарата воздействуют на процесс образования рубцов в легочных тканях. Чем раньше их назначить, тем больше работоспособных тканей в легких удастся сохранить. В этом кроется и шанс, и вызов: обычно проходит до двух лет от появления первых симптомов до постановки диагноза ИФЛ. Это время потеряно для целенаправленного лечения.

Но как же быстро и правильно распознать это редкое заболевание, если поначалу оно проявляет себя лишь таким универсальным симптомом, как кашель? Если единственные известные факторы риска — это курение, загрязнение воздуха и пожилой возраст? Станете ли вы упрекать врача, если он, глядя на 70-летнего курящего пациента с одышкой, не сразу придет к мысли об ИФЛ? Но если бы все терапевты имели доступ к простым средствам функциональной диагностики легких, они бы сразу поняли, что у данного мужчины не сужение дыхательных путей, как обычно бывает при ХОБЛ, а уменьшенный объем легких. Даже если врач никогда не слышал об ИФЛ, это, по крайней мере, заставило бы его задуматься и назначить дополнительные исследования. Вот с какой целью нужны средства широкомасштабного функционального тестирования легких, доступные для терапевтов. Заболевания легких развиваются слишком часто, и они очень серьезны, чтобы при постановке диагноза полагаться только на симптомы и группы риска.

Что могут предпринять пациенты с ИФЛ? Хочу дать несколько важнейших рекомендаций:

1. Не опускайте руки под влиянием статистики. Пусть даже цифры выглядят довольно мрачно, но за средними значениями стоит огромное количество пациентов с благоприятным течением болезни на протяжении многих лет. Почему вы не можете быть одним из них?

2. Найдите специалиста. Фиброз легких — редкое, тяжелое и сложное заболевание, и им должны заниматься опытные пульмонологи. Отделения для лечения фиброза нередко открываются в университетских клиниках. Специализированные центры обладают большим опытом в лечении этой болезни и в распознавании возникающих осложнений.