Женское здоровье. Большая медицинская энциклопедия

Надо учитывать, что ППС по женскому типуочень редко может быть наследственным, конституциональным, и нарушений здесь не обнаруживается ни в центральной нервной системе, ни со стороны яичников, и последовательность появления признаков полового развития не нарушена.

ППС по мужскому типу(гетеросексуальное) происходит в результате нарушения деятельности коры надпочечников или опухоли коры надпочечников (АГС – адреногенитальный синдром).

Врожденный АГСвыявляется сразу после рождения девочки в нарушении строения половых органов (отмечаются увеличение клитора от небольшой гипертрофии до пенисообразного, наличие урогенитального синуса – соединения влагалища с мочеиспускательным каналом, высокая промежность, недоразвитые малые и большие половые губы). При значительных отклонениях возникают затруднения в выборе пола новорожденного. В 10 лет резко ускорен темп роста, к 12 годам скорость роста резко замедляется, рост не достигает средних величин. Телосложение мужское: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное туловище. Половое созревание начинается в 4–6 лет и протекает по мужскому типу (оволосение по мужскому типу, увеличение клитора, понижается тембр голоса, возрастает мышечная сила). Молочные железы и менструации отсутствуют, размеры матки значительно отстают от нормы.

Задержка полового развития

Задержка полового развития(ЗПР) – это отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков и отсутствие менструаций после 15 лет.

ЗПР тоже может быть центрального происхождения (следствием нарушения функций в гипоталамо-гипофизарной системе) и яичникового происхождения (в результате снижения функции самих яичников).

ЗПР центрального происхождениявозникает после интоксикаций, инфекций, перенесенных в раннем детстве, которые нарушают работу гипоталамуса. В результате рилизинг-гормоны выделяются в небольшом количестве, поэтому гонадотропных гормонов гипофиз также вырабатывает мало, а значит, и яичники плохо стимулируются, в них тоже вырабатывается мало женских половых гормонов. Проявляется это так: телосложение девочки евнухоидное (высокий рост, длинные руки и ноги при коротком туловище, уменьшение размеров таза), менструации отсутствуют, вторичные половые признаки недоразвиты, также недоразвиты наружные и внутренние половые органы, содержание в крови ГТГ гипофиза и эстрогенов снижено.

ЗПР яичникового происхождения связана с недостаточной функцией яичников, что может быть вызвано инфекционным поражением фолликулов (вследствие паротита, коревой краснухи) с нарушением чувствительности яичников к ГТГ гипофиза.

Может быть генетически обусловленная нехватка ферментов, участвующих в синтезе эстрогенов. Телосложение при этом тоже евнухоидное, менструации отсутствуют. Но есть отличие от ЗПР центрального происхождения в анализе крови. При яичниковой ЗПР в крови резко снижено количество эстрогенов, но в 2–2,5 раза повышено количество ГТГ гипофиза (которые стимулируются по принципу положительной и отрицательной обратной связи).

...

Отсутствие полового развития может быть следствием дисгенезии гонад (ДГ) – нарушения развития, обусловленного врожденным дефектом половых хромосом. При этом ткань яичников практически отсутствует, что и ведет к резкой недостаточности половых гормонов.

Проявляется дисгенезия гонад (ДГ) в 3 формах: синдром Шерешевского – Тернера, «чистая»форма ДГ и смешанная форма ДГ.

Синдром Шерешевского – Тернерахарактеризуется низкой массой тела при рождении, характерными крыловидными складками на шее, обилием родимых пятен, пороками развития сердца, аорты, почек. При дальнейшем развитии отмечается отставание в росте, особенно заметное у девочек именно в пубертатном возрасте (длина тела редко превышает 150 см). Могут быть и другие пороки развития и отклонения: птоз (опущенные веки), косоглазие, низко посаженные уши неправильной формы, низкая линия роста волос на шее, синдактилия (срастание пальцев) и др. В пубертатном периоде у таких девочек не появляются вторичные половые признаки, соски широко расставлены. Резко недоразвиты наружные половые органы, влагалище и матка, слизистая сухая, эндометрий атрофичен, на месте яичников – соединительнотканные тяжи. Резко снижено содержание эстрогенов в крови, значительно повышен уровень гонадотропных гормонов гипофиза (ФСГ и ЛГ), так как они стимулируются по принципу положительной и отрицательной обратной связи, в результате резкого недостатка эстрогенов. Кариотип 45,X; 45,Х/46,ХY; 45,Х/ХХ; ХХХ и др.