Журнал «Вокруг Света» №11 за 2008 год

Этому заболеванию не могут противостоять ни статус, ни богатство. Оно не пощадило ни экс-премьер-министров Великобритании Гарольда Уилсона и Маргарет Тетчер, ни киноактрису Риту Хэйуорт, ни многих других известных людей. В 1994 году киноактер и бывший президент США Рональд Рейган совершил, вероятно, последний в жизни решительный поступок: в открытом письме сообщил своему народу о том, что у него обнаружена болезнь Альцгеймера. Он оставил также полезные для медиков записки — собственные наблюдения за развитием болезни. Когда известный бельгийский писатель Хьюго Клаус узнал, что у него ранняя стадия этой болезни, он принял решение избавить близких людей от наблюдения за его деградацией и в начале 2008 года добровольно ушел из жизни, воспользовавшись тем, что в Бельгии разрешена эвтаназия. Гораздо более оптимистичен популярный писатель-фантаст, творец «Плоского мира» Терри Пратчетт. В декабре 2007 года (когда ему было 59 лет) Пратчетт сообщил, что у него обнаружена редкая ранняя форма болезни Альцгеймера, однако он сказал, что не собирается легко уступать недугу, более того, он уверен, что успеет написать еще несколько книг на радость миллионам читателей.

Молекулярные механизмы и инновационная терапия

Психические и неврологические нарушения, которые наблюдаются при заболевании — не результат абстрактного и неотвратимого «старения» мозга. Примерно с 1990 года причиной дегенерации нервных клеток при болезни Альцгеймера считаются образующиеся в промежутках между нервными клетками бляшки, которые состоят из особого белка — бета-амилоида. Бета-амилоид является «обрезком» одного из нормальных белков, присутствующих у всех людей. Разница в том, что в норме все отслужившие белки и их «обрезки» быстро разрушаются до составных компонентов — аминокислот, которые реутилизируются или выводятся из организма. Большинство молекул белков в нормальной клетке растворено (отделено друг от друга молекулами воды) или соединяется между собой в комплексы строго определенных размеров (обычно не более нескольких десятков нанометров), так что их невозможно увидеть под световым микроскопом. При болезни Альцгеймера молекулы бета-милоида агрегируют — бесконтрольно «слипаются» в нерастворимые «комки», или бляшки, с которыми не способны справиться клеточные «системы переработки отходов». Такие бляшки хорошо видны под обычным микроскопом и являются характерным признаком для подтверждения страшного диагноза. Явление агрегации белка можно представить как створаживание молока: в однородной жидкости образуются субстанции, которые невозможно вернуть в первоначальное состояние. Только в отличие от молока, с которым все предельно ясно, об истинных причинах агрегации бета-амилоида говорить еще рано. Молекула бета-амилоида, как и любого белка, — цепочка, состоящая из аминокислот. В норме эта цепочка уложена в определенную трехмерную структуру. При болезни Альцгеймера вполне нормальные молекулы бета-амилоида по неясным причинам складываются неправильно, что и приводит к их слипанию.

Ранняя (вверху) и поздняя (внизу) стадии болезни Альцгеймера. Дегенеративные изменения в нейронах вызывают их гибель и развитие деменции.