Читаем Анализы. Полный медицинский справочник. Ключевые лабораторные исследования в одной книге полностью

Анализы. Полный медицинский справочник. Ключевые лабораторные исследования в одной книге

Даже при отсутствии явных признаков дефицита железа, но выявлении отдельных его симптомов без развития анемии у беременных и женщин, страдающих обильными меноррагиями, целесообразно назначить 1 таблетку препарата железа в день до ликвидации всех этих явлений (витамин В₁₂ и другие витамины группы В в подобных ситуациях бесполезны!). Нередко наблюдаемая при беременности псевдоанемия вследствие гидремии (гемоглобин около 85–100 г/л, цветовой показатель, близкий к 1, розовый цвет лица и слизитых оболочек, отсутствие выраженного анизоцитоза эритроцитов) вообще не требует какого-либо специального противоанемического лечения. Псевдоанемия бесследно проходит самостоятельно.

Переливание крови при железодефицитных анемиях не показано, за исключением тяжелых состояний, связанных с массивной кровопотерей и сопровождающихся признаками острой постгеморрагической анемии.

Железодефицитная анемия у пожилых людей нередко требует подключения и кардиотонических средств, так как она осложняется сердечной недостаточностью, задержкой жидкости, гидремией, которая сама по себе ухудшает показатели анализа крови. Доказательством гидремической псевдоанемии является повышение показателей красной крови после лечения диуретиками и кардиотоническими средствами.

Наследственные анемии

Наследственные анемии обусловлены снижением связывания протопорфирина с железом и образованием гема (сидероахрестические анемии). Они характеризуются гипохромией эритроцитов, повышением уровня сывороточного железа, отложением железа с картиной гемосидероза органов.

Этиология и патогенез связаны с нарушением синтеза протопорфирина, что ведет к нарушению связывания железа и накоплению его в организме при резко нарушенном образовании гемоглобина. Наиболее тяжелой формой является наследуемая по рецессивному типу врожденная порфирия. Чаще встречается протопорфирия, наследование которой связано с Х-хромосомой, которая характеризуется отсутствием порфиринурии. Возможно также наследование по рецессивному типу, не сцепленное с полом.

Клиническая картина

При порфирии после рождения моча имеет красный оттенок, отмечается повышенная чувствительность к свету, выражающаяся появлением эритемы, пузырей с гнойным содержимым, из которых формируются рубцовые изменения. Появляются искривление скелета, коричневая окраска зубов, гемолитическая анемия, спленомегалия.

При протопорфирии жалобы почти отсутствуют. Отмечается повышенная утомляемость, чувствительность к солнечному свету. В последующем, в связи с отложением железа, кожа приобретает сероватый оттенок, развивается гемосидероз печени, поражаются поджелудочная железа, миокард.

Накопление железа в сердечной мышце приводит к тяжелой недостаточности кровообращения, гемосидероз яичек сопровождается развитием евнухоидизма. Иногда кожа приобретает серый оттенок.

Картина крови: выраженная гипохромия эритроцитов (цветовой показатель 0,4–0,6), уровень гемоглобина снижен, в меньшей степени изменено число эритроцитов, повышен уровень сывороточного железа. Морфологически отмечаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, иногда небольшое количество мишеневидных форм. Содержание ретикулоцитов обычно нормальное. Другие показатели крови нормальные.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании гипохромной анемии без каких-либо признаков железодефицитного синдрома (отсутствуют выраженная астенизация, сухость кожи, выпадение волос, ломкость и деформация ногтей и т. п.), повышенного уровня сывороточного железа. Следует иметь в виду, что железодефицитные анемии чаще встречаются у женщин, а данная форма – почти исключительно у мужчин. При исследовании костного мозга в отличие от железодефицитных анемий отмечается высокий процент кольцевых сидеробластов (практически все эритрокариоциты – кольцевые сидеробласты). Окончательно диагноз может быть установлен при исследовании уровня порфиринов в эритроцитах.

Лечение

Назначают пиридоксин (витамин B₆) 1 мл 5%-ного раствора внутримышечно 2 раза в день. При эффективной терапии через 1,5 недели резко возрастает содержание ретикулоцитов, а затем повышается и уровень гемоглобина. При нарушении активности фермента пиридоксалькиназы эффект дает применение кофермента витамина B₆ (пиридоксальфосфата) по 2 мг 3 раза в день в таблетках. Для лечения гемосидероза как такового, сопровождающегося патологией печени, поджелудочной железы и других органов, а также для лечения форм, устойчивых к витамину B₁₂ (ими болеют как мужчины, так и женщины; наследование рецессивное, не сцепленное с полом), применяют дефероксамин (десферал) курсами не менее месяца по 500 мг внутримышечно ежедневно. Таких курсов может быть 4–6 в год. Повышенное выведение из организма железа с помощью дефероксамина не только способствует нормализации функций, нарушенных из-за гемосидероза органов, но и уменьшает степень анемии, улучшая деятельность блокированного избытком железа костного мозга.