Анализы. Полный медицинский справочник. Ключевые лабораторные исследования в одной книге

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз – злокачественное образование лимфоидной ткани, характеризующееся гранулематозным строением с наличием гнойных клеток Березовского—Штернберга, поражением лимфатических узлов и внутренних органов.

Этиология неизвестна.

В основе болезни лежит образование гранулем с развитием волокнистых структур в лимфатических узлах и органах. Характерной особенностью гранулем является наличие клеток Березовского—Штернберга. Эти клетки имеют большие размеры (до 50–80 мкм), многодольчатое ядро (наподобие ядра мегакариоцита), в котором базохроматин представлен интенсивно окрашенными скоплениями, отделенными друг от друга более светлыми участками оксихроматина. В ядре содержатся большие темно-синие нуклеолы неправильной формы с неровными краями. Цитоплазма обильная, барофильная, имеет вакуоли. Зернистость встречается редко.

Выделены 4 гистологических варианта лимфогранулематоза:

1) лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание);

2) смешанно-клеточный;

3) нодулярный склероз;

4) лимфоидное истощение.

Для лимфогистиоцитарного варианта характерно наличие монотонной пролиферации лимфоцитов и гистиоцитов в сочетании с единичными «недиагностическими» клетками Березовского—Штернберга (ядра их мелкие, нуклеолы плохо просматриваются). Смешанно-клеточный классический вариант отличается пестрым клеточным составом (лимфоциты, плазмоциты, ретикулогистиоцитарные элементы, нейтрофилы, эозинофилы, диагностические клетки Березовского—Штернберга) и участками фиброза. Нодулярный склероз характеризуется образованием тяжей коллагена в «лакунарных» клетках Березовского—Штернберга. Вариант с лимфоидным истощением определяется по признаку резкого уменьшения количества лимфоидных элементов, диффузному фиброзу, пролиферации атипичных ретикулярных клеток и клеток Березовского—Штернберга. Эти гистологические варианты по существу являются фазами развития заболевания: по мере прогрессирования заболевания происходит исчезновение лимфоцитов из очага поражения.

Клиническая картина разнообразна. В одних случаях болезнь начинается с появлений интоксикации (таких как лихорадка, слабость, потливость, увеличение лимфатических узлов, повышение скорости оседания эритроцитов). Иногда начало болезни характеризуется лишь увеличением какой-либо одной группы (или одного) лимфатических узлов. Узлы плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. Иногда в них возникают некрозы, появляются свищи (посев из них нередко стерилен).

Частый симптом интоксикации – кожный зуд. При первичной локализации опухоли в лимфатических узлах брюшной полости возможна тяжелая интоксикация с гипертермией, проливным потом, лейкопенией с палочкоядерным сдвигом и повышением скорости оседания эритроцитов. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. Картина крови в типичных случаях характеризуется выраженной лимфопенией, нейтрофилезом с умеренным палочкоядерным сдвигом, увеличением скорости оседания эритроцитов. При тяжелой интоксикации возможна эозинофилия. При отсутствии интоксикации кровь может долгое время не изменяться, в отдельных случаях наблюдается небольшой лимфоцитоз.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании гистологического исследования биопсированного лимфатического узла (или органа при экстранодальной локализации опухоли); обнаруживают нарушение структуры узла, стертость его рисунка и наличие клеток Березовского—Штернберга (обязательный диагностический признак). Клиническая или только цитологическая по пунктату диагностика лимфогранулематоза не должна иметь места. В начале процесса, особенно если пораженный лимфатический узел вовлечен в банальный воспалительный процесс (при этом он может быть болезненным, быстро увеличивается на высоте инфекции и уменьшается на фоне антибактериальной терапии – лимфаденит опухолевого лимфатического узла), гистологическая трактовка биоптата может оказаться невозможной (поэтому на высоте инфекции биопсия лимфатического узла нежелательна). В этих случаях приходится прибегать к повторной биопсии увеличенных плотных лимфатических узлов (ни в коем случае не следует биопсировать мягкие, неувеличенные лимфатические узлы в расчете на «системность» процесса: эта опухоль не первично-множественная, а метастазирует, как и другие опухоли лимфатических узлов).