Анализы. Полный медицинский справочник. Ключевые лабораторные исследования в одной книге

Клиническая картина лимфоцитомы очень напоминает хронический лимфолейкоз, от которого лимфоцитому отличают выраженная лимфатическая пролиферация в органах при невысоком лейкоцитозе, очаговая пролиферация в костном мозге, лимфатических узлах и селезенке (важнейший признак, поскольку при хроническом лимфолейкозе пролиферация в этих органах носит диффузный характер). При лимфоцитомах средний срок жизни больных в 2–3 раза больше, чем при хроническом лимфолейкозе. Селезенка при лимфоцитоме обычно значительно увеличена (показана спленэктомия). Лимфоцитому легкого, желудка лечат обычно хирургическим путем. Консервативная терапия – как при хроническом лимфолейкозе.

Диагностика

Диагноз устанавливают при помощи гистологического и цитологического (с гистохимической идентификацией формы) исследований биопсированной опухоли. Локализация этих опухолей может быть разнообразной: лимфатические узлы, желудок, селезенка, кожа, легкие и т. п. Поскольку нередко диагноз опухоли устанавливают лишь после гистологического исследования удаленного новообразования, которое клинически определялось как рак, следует взять за правило: любую удаленную опухоль изучать цитологически, приготовив сразу после ее удаления отпечатки и мазки.

Гистологически лимфосаркома может характеризоваться как диффузным ростом клеток (с полностью нарушенным рисунком лимфоузла), так и нодулярным ростом, при котором сохраняется видимость фолликулов. По первичной локализации выделяют лимфосаркому лимфатических узлов (тип взрослый и детский), селезенки, желудка, легких, почек, кожи, тонкого кишечника и других (при генерализации опухоли границы между этими формами стираются), а также лимфосаркому Беркитта—Симмерса. Эта форма фолликулярной лимфосаркомы характеризуется длительной доброкачественной стадией, когда опухолевый процесс локализуется лишь в центре фолликула. Морфологическая диагностика различных форм лимфосарком нередко оказывается затруднительной ввиду большой изменчивости клеток в ходе опухолевой прогрессии.

Перспективным представляется иммунологический анализ. Бластные клетки при диффузной лимфосаркоме лимфатических узлов детей иммунологически характеризуются как Т-клетки, однако по мере развития опухоли выявляется гетерогенность опухолевых клеток, являющаяся, по-видимому, отражением различных стадий иммунологического созревания Т-клеток. Бластные клетки при лимфосаркоме Беркитта (вирусной природы) в отличие от вышеописанных имеют В-клеточную природу, что наряду с особенностями локализации опухолей (при лимфосаркоме Беркитта чаще поражаются лицевые кости черепа) способствует дифференциальному диагнозу. Опухолевые клетки при нодулярных лимфосаркомах, которые по морфологическим характеристикам бывают двух типов (мелкие лимфоидные клетки с рассеченным ядром, обозначаемые как плохо дифференцируемые клетки, и крупные с везикулярным ядром клетки, сходные с гистиоцитами), имеют иммунологическое сходство, представляя собой трансформированные В-лимфоциты с иммуноглобулиновыми детерминантами IgM или IgM и IgD одновременно. Иммунологическое фенотипирование позволяет дифференцировать лимфосаркомы со зрелоклеточными опухолями (лимфоцитами) и хроническим лимфолейкозом.

Клетки из лимфоцитомы (зрелоклеточная лимфоцитарная лимфома) морфологически представляют собой зрелые лимфоциты, а по спектру иммунологических маркеров соответствуют обычным В-лимфоцитам, однако отличаются от них значительно меньшей плотностью поверхностных иммуноглобулинов (примерно в 10 раз). У небольшой части больных с лимфоцитомой отмечается плазмоцитарная дифференциация клеток с обнаружением моноклонального IgМ в сыворотке крови.

Лечение лимфосарком проводят по программе СОРР (циклофосфан, винкристин, прокарбазин и преднизолон) или по радикальной программе облучения на γ-установках. С помощью этой терапии в последние годы получены хорошие результаты: около половины больных без рецидива переживают пятилетний срок. При лимфосаркомах желудка удаление опухоли также обеспечивает пятилетнее безрецидивное течение более чем у половины больных. Начатую в стационаре терапию по программе СОРР в дальнейшем проводят амбулаторно.

Поскольку внекостномозговые гемобластозы очень часто трансформируются в лейкоз (в результате метастазирования опухолевых клеток в костный мозг), больные должны находиться под наблюдением гематологов. Лимфосаркома детей, миелобластная, монобластная саркома независимо от возраста, как правило, переходят в соответствующий острый лейкоз. Таких больных лечат по схемам, соответствующим аналогичному острому лейкозу. В частности, у детей с лимфосаркомой после достижения ремиссии проводят курс профилактики нейролейкемии с облучением головы, в дальнейшем – обычно курс реиндукции, а затем – непрерывную длительную химиотерапию для поддержания ремиссии.

Парапротеинемические гемобластозы