Анализы. Полный медицинский справочник. Ключевые лабораторные исследования в одной книге

Классификация геморрагических диатезов

Общая этиология и патогенез

Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы, в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера—Рандю). Большинство приобретенных форм кровоточивости связаны с ДВС-синдромом, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна—Геноха, эритемы и др.) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопозза (геморрагии при лейкозах, гипо– и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни), токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеваниями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз (антиагрегантов, антикоагулянтов, фибринолитиков) либо провоцирующих иммунные нарушения – тромбоцитопению (гаптеновая форма), васкулиты.

При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием ДВС-синдрома, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми процессами.

По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов:

1) обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия (арвином, рептилазой, дефибразой и др.);

2) обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопений, тромбоцитопатии);

3) обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза – болезнь Виллебранда, диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдром, при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др.);

4) обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная телеангиэктазия Ослера—Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна—Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.).

Патогенез приобретенных коагулопатий сложен, так как в большинстве случаев имеются несколько нарушений в свертывающей системе крови и их сочетание с изменениями в сосудисто-тромбоцитарном звене гемостаза. Приобретенные коагулопатии носят вторичный характер, возникая на фоне какой-либо клинической ситуации:

1) у новорожденных (дефицит К-витаминозависимых факторов VII, Х, II и IX вследствие прекращения поступления витамина К через плаценту; ликвидируется после заселения кишечника ребенка нормальной микрофлорой, продуцирующей витамин К);

2) при тяжелых энтеропатиях (особенно у детей) и других видах мальабсорбции, лекарственных кишечных дисбактериозах (нарушение синтеза и всасывания витамина К, ведущее к К-витаминной недостаточности и дефициту факторов VII, Х, IХ, поскольку витамин К необходим для превращения предшественников этих факторов в окончательные формы);

3) при паренхиматозных поражениях печени (нарушение синтеза факторов VII, Х, II, IХ на более ранних его этапах, чем при К-витаминной недостаточности, а также факторов V, ХI, I и ингибиторов фибринолиза);

4) при первичном амилоидозе (дефицит фактора Х, иногда фактора VI), парапротеинемии, макро– и криоглобулинемии (блокирующее действие аномальных белков на факторы свертывания, нарушение полимеризации фибрина, а также обволакивание тромбоцитов с изменением агрегационных свойств, микроциркуляторные нарушения);

5) при всех состояниях, ведущих к развитию ДВС-синдрома (потребление фибриногена и других факторов свертывания, тромбоцитов, вторичная активация противосвертывающих механизмов). Реже встречаются близкие к ДВС-синдрому тромбогеморрагические заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой, – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович) и гемолитико-уремический синдром;

6) при эмоциональных напряжениях и стрессе (первичное повышение фибринолитической активности, гипофибриногенемия). В особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой вследствие расстройства психики путем механической травматизации ткани (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д.), тайным приемом лекарственных препаратов геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия – кумаринов, фенилина и др.) и т. д.;