Анализы. Полный медицинский справочник. Ключевые лабораторные исследования в одной книге

Возможно сочетание с пролабированием створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими мезенхимальными нарушениями (геморрагические мезенхимальные дисплазии по З. С. Баркагану) и с дефицитом фактора Виллебранда (синдром Квика). Заболевание может осложниться циррозом печени.

Диагностика основана на обнаружении типичных телеангиэктазий, рецидивирующих кровотечений из них, семейного характера заболевания (возможны и спорадические случаи). Существенных нарушений системы гемостаза нет (кроме случаев сочетания с дефицитом фактора Виллебранда). При частых и обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия; при артериовенозных шунтах – эритроцитоз, повышенное содержание гемоглобина в крови.

Лечение

В периоды кровотечений используют средства местной и общей гемостатической терапии – орошения тромбином с 5%-ным раствором аминокапроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, прижигания и др.

Более эффективна криотерапия. В иных случаях приходится прибегать к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка артерий). Используют баротерапию, прижигания с помощью лазера. Все эти мероприятия часто дают лишь временный эффект.

Введения викасола не показаны. При сопутствующем дефиците фактора Виллебранда показаны трансфузии нативной плазмы, введение криопреципитата. При анемизации – гемотрансфузии, введение препаратов железа.

Прогноз в большинстве случаев относительно благоприятный, но встречаются формы с неконтролируемыми кровотечениями.

Профилактика

Следует избегать травматизации слизистых оболочек в местах расположения ангиом.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура, иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна—Геноха) – кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента.

Системное поражение капилляров, артериол, венул

Этиология и патогенез

Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже – у взрослых обоего пола, после перенесенной инфекции – стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды. Наиболее вероятен иммунный генез – повреждение сосудов циркулирующими иммунными комплексами, приводящими к повреждению эндотелия, микротромбозам и геморрагиям.

Клиническая картина

Заболевание проявляется триадой: мелкоточечные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже (пурпура), артралгии (или артрит), преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром.

Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, иногда на туловище, заканчиваются остаточной пигментацией, иногда остающейся длительное время. Чаще поражаются нижние конечности.

Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, наблюдаются более чем у 2/3 больных, сопровождаясь болями различного характера – от кратковременной ломоты до острейших, приводящих больных к обездвиженности.

Артрит нередко сопровождается геморрагиями над пораженными суставами или внутрисуставным кровоизлиянием.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой. Боли обычно локализуются вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Боли усиливаются при пальпации.

Одновременно у больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома – бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся.

Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул, нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно представить в следующих вариантах: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией.

Этот перечень вариантов определяет тактику совместного наблюдения терапевтами и хирургами, необходимость своевременного при показаниях (прободение кишечника, инвагинация) оперативного вмешательства.

Нередко в патологический процесс вовлекаются почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Однако при исходе гломерулонефрита в хронический почечная патология может быть разнообразной – от мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа; редко – по типу нефротического синдрома. При общем благоприятном течении нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.