Анализы. Полный медицинский справочник. Ключевые лабораторные исследования в одной книге

Другие клинические признаки (поражение центральной нервной системы, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях.

Лабораторные данные малохарактерны – обычно наблюдается лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, вплоть до юных. Скорость оседания эритроцитов обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах.

При остром течении заболевание начинается внезапно и течет бурно, с многосимптомной клиникой болезни, часто осложняясь нефритом. При хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостатическая пурпура пожилых).

Диагноз при наличии характерной триады или только геморрагических высыпаний на коже затруднений не вызывает.

Однако синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, различных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых лиц необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.

Лечение

Назначают антигистаминные и противовоспалительные препараты в общепринятых дозировках. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. В тяжелых случаях назначают гепарин (10–15 тыс. БД) 2 раза подкожно в область живота до ликвидации признаков гиперкоагуляции и свежих высыпаний; при тяжелом кишечном синдроме – голод, парентеральное питание, плазмаферез.

При хроническом течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты, большие дозы аскорбиновой кислоты (до 3 г/сутки), рутин, средние дозы глюкокортикоидов (20–40 мг/сутки). При наличии очаговой инфекции показана санация – консервативная или хирургическая.

Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением может быть рекомендована климатотерапия (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

Тромбофилии гематогенные

Тромбофилии гематогенные – состояния, характеризующиеся склонностью к развитию рецидивирующих тромбозов кровеносных сосудов (преимущественно вен) разной локализации вследствие нарушений состава и свойств крови.

Патогенетическими механизмами внутрисосудистого тромбообразования являются:

1) повреждения сосудистой стенки, способствующие агрегации тромбоцитов и прогрессивной активации плазменных факторов свертывания, из-за механического влияния гидродинамических факторов при уменьшении сердечного выброса, коллапсе, дилатации измененных сосудов (аневризма, варикозное расширение вен, стеноз, бифуркация), иммунные (комплексы АГ—АТ, вазоактивные компоненты комплемента, антитела к базальной мембране) и др. (атероматоз, высокомолекулярные белковые агрегаты при моноклональных парапротеинемиях);

2) повреждение тканей и клеточный распад (гемолиз, лейкоцитолиз) с резорбцией тканевого тромбопластина, клеточных протеаз, пептидаз, эстераз; изменение реологии крови – повышение внутрисосудистой агрегации эритроцитов и тромбоцитов и нарушение биофизических свойств пристеночного слоя плазмы (синдром повышения вязкости крови) при эритремии, тромбоцитемии, парапротеинемии, макро– и криоглобулинемии; попадание чужеродных протеаз (змеиные яды), обладающих прямым действием на протромбин или фибриноген, нейроэндокринные нарушения регуляции свертывания и противосвертывания (стресс) и комбинация указанных механизмов;

3) дефицит или аномалии основных физиологических антикоагулянтов – антитромбина III, белков С и S; дефицит или аномалии факторов свертывания крови и компонентов фибринолитической и калликреинкининовой систем (дефицит фактора XII, плазменного прекалликреина, высокомолекулярного кининогена, активатора плазминогена, ряд молекулярных аномалий фибриногена и др.).

Все эти нарушения могут быть наследственными, т. е. генетически обусловленными, и приобретенными (симптоматическими).

Клиническая картина

Выраженность тромбофилий, частота и тяжесть тромбоэмболии зависят от степени гематологических нарушений и сопутствующих (фоновых) состояний, патологических процессов и воздействий. Так, при полицитемии выраженность тромботического процесса зависит от степени полиглобулии и сгущения крови (нарастания уровня гемоглобина и гематокрита), а также выраженности гипертромбоцитоза. При дефиците антитромбина III, белков С и S степень выраженности тромбоэмболического синдрома целиком зависит от величины снижения соответствующих антикоагулянтов в плазме больного и нередко провоцируется большими физическими нагрузками, травмами, внутривенными манипуляциями, хирургическим вмешательством, беременностью.

В частности, выделяют следующие степени тромбофилий при дефиците антитромбина III:

1) тяжелые формы с рецидивирующими спонтанными тромбоэмболиями и инфарктами органов, начинающимися с молодого (до 20–35 лет) возраста – при уровне антитромбина III ниже 40%;