Биологическая химия

   • II класс — трансферазы. Ферменты этого класса осуществляют межмолекулярный перенос отдельных функциональных групп. Например: метальные группы -СН₃ — переносят метилтрансферазы, аминные — NH₂ — аминотрансферазы и т. д.

   • III класс — гидролазы. Ферменты этого класса гидролизуют внутримолекулярные связи с участием воды. Сюда относится большая группа ферментов, в том числе почти все ферменты желудочно-кишечного тракта: эстеразы, фосфатазы, пептидазы и др.

   • IV класс — лиазы. В основу выделения ферментов в этот класс положена их способность расщеплять не гидролитическим путем соединения с двойными связями. К ним относятся декарбоксилазы, ферменты, отщепляющие от субстратов СО, и др.

   • V класс — изомеразы. Эти ферменты катализируют взаимопревращение субстратов. Например: L-изомеры превращаются в D-формы, глюкоза — во фруктозу и т. д.

   • VI класс — лигазы, или синтетазы. Ферменты этого класса участвуют во всех реакциях синтеза различных соединений.

Каждый класс в свою очередь подразделяется на подклассы, а последние на подподклассы, в которых расположены индивидуальные ферменты. Поэтому каждый фермент зашифрован четырьмя цифрами, каждая из которых обозначает номера класса, подкласса, подподкласса и индивидуальный номер фермента.

Новая классификация ферментов позволяет быстро найти нужный фермент и определить его действие.

На этом же съезде была предложена новая номенклатура ферментов. Каждый фермент имеет название, в котором отражены тип катализируемой ферментом реакции, название субстрата, на который действует фермент и окончание — аза. Например, в клетках печени имеется фермент, который расщепляет глюкозо-6-фосфат на глюкозу и фосфорную кислоту по схеме: глюкозо-6-фосфат + Н₂О — глюкоза + Н₃РО₄.

Фермент, катализирующий эту реакцию, называется глюкозо-6-фосфат-фосфо-гидролаза. В названии указан тип катализируемой реакции — гидролиз, субстрат, на который действует фермент — глюкозо-6-фосфат, и, наконец, окончание аза. Наряду с новой номенклатурой ферментов ряд ферментов сохранил свои старые названия, которые прочно вошли в практику: пепсин, трипсин и др.

Значение ферментов для медицины

Жизнедеятельность любого организма обусловлена постоянным и строго последовательным течением тысяч химических реакций, катализируемых ферментами.. Поэтому любые нарушения нормальных функции организма в основе своей имеют расстройство обменных процессом, нарушение деятельности ферментов (ферментопатии). С этих позиций большинство заболеваний можно характеризовать с точки зрения изменений деятельности ферментов. Механизм возникновения подобных отклонений, роль ферментов в патологии и этиологии заболеваний, в диагностике и лечении нее эти вопросы входят в самостоятельный раздел биохимии — медицинскую ферментологию.

Рис. 42. Фенилпировиноградная олигофрения у мальчика в возрасте 15 месяцев (по Майстер)

При изучении заболеваний было установлено, что первопричиной ряда из них являются нарушения синтеза ферментов. К ним относятся наследственные заболевания, такие, как фенилпировиноградная олигофрения, галактоземия, различные виды гемолитических анемий, гликогенозы, разнообразные формы нарушения свертывания крови и т. д. Например, механизм развития фенилпировиноградной олигофрении (слабоумие) заключается в том, что у больных детей нарушен синтез фенилаланин-гидроксилазы — фермента, который обеспечивает синтез тирозина из фенилаланина. Следствием является накопление в организме высоких концентраций фенилаланина и продуктов его нарушенного обмена, оказывающее губительное действие на развитие организма, в том числе мозга. У такого ребенка наряду с отставанием роста развивается психическая неполноценность (рис. 42).

Гликогенозы характеризуются снижением активности ферментов, катализирующих распад и превращения в организме гликогена. В результате печень, мышцы и другие органы переполнены гликогеном, а организм испытывает недостаток в одном из основных энергетических продуктов.

Ферментопатии могут быть токсического или алиментарного происхождения. В первом случае развитие заболеваний связано с избирательным угнетением отдельных ферментных систем различными ядами или токсинами. Алиментарные ферментопатии вызываются недостаточным снабжением организма веществами, поступающими с пищей и необходимыми для синтеза ферментов. К ним относятся недостаток белка в суточном рационе, гипо- и авитаминозы, снижение уровня минеральных веществ и т. д. Изучение данных вопросов способствует пониманию механизма развития многих заболеваний.