Биологическая химия

5. Белки плазмы крови являются резервом аминокислот для организма.

Характеристика белков сыворотки крови

Белки системы комплемента – к этой системе относятся 20 белков, циркулирующих в крови в форме неактивных предшественников. Их активация происходит под действием специфических веществ, обладающих протеолитической активностью. Продукты протеолиза обладают высокой биологической активностью.

Биороль белков системы комплемента:

1. защитная функция, обеспечивают лизис бактериальных клеток;

2. регуляция проницаемости и тонуса сосудов;

3. обеспечивают хемотаксис клеток;

4. обеспечивают взаимодействие между клетками (реакции агрегации тромбоцитов).

Существует два пути активации белков системы комплемента:

1. классический – инициируется иммуноглобулинами и их комплексами с антигенами;

2. альтернативный – инициируется микробными полисахаридами и липополисахаридами бактериальных клеток.

Белки кининовой системы – кинины, биологически активные пептиды, сходные по происхождению, строению и биологическим свойствам. К ним относятся брадикинин и каллидин. Кинины образуются в тканях и в крови из неактивных белков-предшественников кининогенов, которые синтезируются в печени. Кининогены подвергаются ферментативному расщеплению под действием калликреинов, которые имеются в плазме, клетках крови и во многих органах. Тканевые калликреины освобождают из кининогенов каллидин (10 аминокислотных остатков), а плазменные калликреины – брадикинин (9 аминокислотных остатков).

Биороль белков кининовой системы:

1. расслабляют гладкие мышцы кровеносных сосудов (сосудорасширяющее действие);

2. снижают артериальное давление;

3. повышают проницаемость капилляров;

4. стимулируют сокращения сердца;

5. вызывают сокращение гладких мышц бронхов, матки, кишечника;

6. раздражают болевые рецепторы;

7. участвуют в развитии воспалительных реакций.

Белки-ингибиторы протеолиза – способны ингибировать трипсин и другие протеолитические ферменты. Основной представитель ₁-антитрипсин. Содержание в норме 2,5 – 4 г/л, при воспалительных процессах в организме их содержание увеличивается до 5 – 7 г/л. Эти белки освобождаются из лизосом при разрушении бактериальных клеток и обеспечивают минимальное повреждение тканей.

Белки острой фазы. Содержание некоторых белков в плазме крови может резко увеличиваться при острых воспалительных процессах и некоторых других патологических состояниях (травмы, ожоги, инфаркт миокарда). Такие белки называют белками острой фазы, так как они принимают участие в развитии воспалительной реакции организма. Основной индуктор синтеза большинства белков острой фазы в гепатоцитах – полипептид интерлейкин, освобождающийся из мононуклеарных фагоцитов.

К белкам острой фазы относят С-реактивный белок, гаптоглобин, кислый гликопротеин, 1-антитрипсин (см. выше), фибриноген.

С-реактивный белок, соединяясь с бактериальными полисахаридами или фосфолипидами поврежденных тканей, может активировать систему комплемента. В сыворотке крови здорового организма С-реактивный белок отсутствует, но обнаруживается при многих патологических состояниях, сопровождающихся воспалением и некрозом тканей в острой период болезни. Так, при обострении ревматоидного артрита его концентрация может возрастать в 30 раз по сравнению с нормой. С переходом в хроническую фазу заболевания С-реактивный белок исчезает из крови.

Гаптоглобин составляет примерно четверть всех ₂-глобулинов. Гаптоглобин при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов образует комплекс с гемоглобином, который разрушается в клетках РЭС. Образование такого комплекса предотвращает потери организмом железа, содержащегося в гемоглобине. Гаптоглобин также относят к белкам острой фазы, его содержание в крови повышается при острых воспалительных заболеваниях. Например, снижение концентрации гаптоглобина в крови наблюдают при гемолитической анемии.

Патологии системы свертывания крови.

Гемофилии

Гемофилин – наследственные заболевания, обусловленные отсутствием определенных факторов свертывания крови. Гемофилия А связана с дефицитом фактора VIII, гемофилия В (болезнь Кристмаса) – фактора IX, гемофилия С – фактора XI. Наиболее часто встречается гемофилия А. Ген фактора VIII локализован в X-хромосоме. Повреждение этого гена проявляется как рецессивный признак, поэтому у женщин, в геноме которых две Х-хромосомы, гемофилии А не бывает. Заболевание может проявляться сразу после рождения и только у лиц мужского пола. Характерные признаки заболевания: медленное заживление пупочной ранки и кровотечения из нее в первые три недели жизни, кровоизлияния в мозг и мозговые оболочки в течение первого года жизни, подкожные, внутрисуставные кровоизлияния, желудочно-кишечные и спонтанные кровотечения. Частая потеря крови приводит к развитию железодефицитной анемии.

ДВС-синдром