Болезни почек

Проявляется первичный амилоидоз в виде локализации отложений амилоида, а также функциональными нарушениями и тромбозами сосудов, возникающими в соответствующих органах. Его начальные стадии могут быть похожи на злокачественные новообразования, цирроз печени, сердечно-сосудистую недостаточность и другие заболевания. Все это сильно затрудняет диагностику недуга.

Для первичного амилоидоза на ранних сроках заболевания не характерно отложение амилоида в почках. Их поражение происходит не в начале болезни, а позже. Из-за этого прижизненная диагностика первичного амилоидоза почек сложна и требует большого опыта врача и всех имеющихся в наличии диагностических средств.

Вторичный амилоидоз почек можно разделить на 3 стадии:

— начальную,

— нефротическую,

— азотемическую.

На начальной у больного нет каких-либо жалоб и признаков, характерных для поражения почек. При физическом обследовании пациентов их обычно не находят. Основными в этот период являются симптомы основного заболевания, а изменения в почках не оказывают существенного влияния на общее состояние человека.

Исследование мочи позволяет выявить небольшую протеинурию, периодическую эритроцитурию, единичные цилиндры и лейкоциты.

В некоторых случаях незначительно снижаются почечный плазмоток и клубочковая фильтрация, которая также может быть повышенной и сочетаться с полиурией — увеличенным количеством выделяемой мочи. В этом случае ночной диурез устойчиво превосходит дневной. В результате преобладания глобулиновой фракции в крови отмечается умеренное увеличение СОЭ.

Продолжаться начальная стадия может долго — от 6 месяцев до 5 лет. Это в первую очередь зависят от природы основного заболевания. Их сокращение происходит при туберкулезе, а удлинение — при воспалительных и нагноительных процессах.

На нефротической стадии симптомы основного заболевания уже не играют главной роли.

В клинической картине преобладают проте-инурия, отеки, гипотеинемия, диспротеинемия и гиперлипидемия. Нарастает альбуминурия, причем количество белка в моче в течение суток значительно колеблется. Среди белков в моче преобладают глобулины, особенно их крупнодисперсные фракции. Кроме того, в осадке мочи отмечается большое количество холестеринэстеров, что говорит о присоединении к амилоидозу вторичного липоидного нефротического синдрома.

В этот период у больного отмечаются олигурия — уменьшение суточного количества мочи и устойчивое преобладание ночного диуреза над дневным. Из-за гипотонии, обусловленной поражением надпочечников, снижается фильтрационная функция почек. Иногда в крови может наблюдаться повышенное содержание холестерина и умеренное повышение креатинина — конечного продукта обмена белков, мочевины и остаточного азота. Также возможны небольшая анемия и нейтрофильный лейкоцитоз. СОЭ всегда увеличена.

Третий период или азотемический протекания вторичного амилоидоза почек характеризуется хронической почечной недостаточностью, развившейся в результате сморщивания клубочков. На этой стадии заболевания у больного снижаются концентрационная и фильтрационно-реабсорбционная функции почек и усиливается расстройство желудочно-кишечного тракта. Часто бывают тошнота, рвота, понос, наблюдаются полиурия и гипоизостенурия — снижение удельного веса мочи.

Обследования больного показывают, что остаточный азот не превышает 100 мг, а артериальное давление нормальное или незначительно повышенное. Уровень холестерина приходит в норму, усиливается анемия, отеки остаются только на ногах и лодыжках. Из-за накопления глобулинов и фибриногена в клубочках на фоне замедления почечного кровотока может развиться осложнение в виде тромбоза почечных вен. При этом быстро уменьшается диурез, нарастает гематурия, остро развиваются гипертония и азотемия.

На третьей стадии вторичного амилоидоза почек вследствие азотемической уремии, гнойносептических процесов, пневмонии, гнойного перитонита, тромбоза почечных вен, рожистого воспаления, абсцесса легкого или других осложнений может наступить смерть больного.

Если клиническая картина выражена достаточно ясно поставить диагноз амилоидный нефроз почек не составит большого труда. Показательны протеинурия, холестеринемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, наличие у больного в органах и тканях хронических гнойных очагов, коллагенозов, заболевание сифилисом или туберкулезом, увеличенные печень и селезенка, диспепсические расстройства, а также другие признаки амилоидного поражения различных органов. Труднее диагностировать амилоидный нефроз на его ранней стадии, проявляющейся только небольшой альбуминурией.

Помимо этиологических факторов поставить правильный диагноз могут пробы с красками. Больному подкожно вводят метиленовый синий или конгорот, а затем в течение 5–6 часов через каждый час берут пробы мочи. У здорового человека она должна быть окрашена в зеленый цвет. При амилоидозе почек изменение цвета мочи незначительное или его нет совсем.

Также помогает в диагностике биопсия почек и выявление амилоидной субстанции в других органах.