Большая Советская Энциклопедия (ГЕ)

Гемофили'я (от гемо... и греч. philia — склонность), наследственное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью. Наследование Г. связано с поражением генов женской половой хромосомы X, детерминирующих образование фактора VIII (антигемофильного глобулина) и фактора IX (Кристмаса). Женщины — лишь проводники (кондукторы) Г., передающие заболевание части своих сыновей. Известны единичные случаи Г. у женщин, родившихся от матери-кондуктора и отца, больного Г. Недостаточность в крови фактора VIII вызывает развитие гемофилии А (80—90% больных), при дефиците фактора IX возникает гемофилия В (10—15% больных). Гемофилия С, в основе которой лежит недостаточность фактора XI, описывается лишь в 5% случаев. Эта форма Г. встречается и у женщин. Кровоточивость при Г. проявляется с раннего детства, с возрастом становится менее выраженной. Даже лёгкие ушибы вызывают обширные кровоизлияния — подкожные, внутримышечные. Повторные кровоизлияния внутри суставов приводят к характерным для Г. тяжёлым изменениям в них (гемартрозы и их последствия). Порезы, удаление зуба и др. сопровождаются опасными для жизни кровотечениями, могут способствовать развитию малокровия. Кровотечения иногда возникают через несколько часов, даже дней после травмы или оперативного вмешательства. Основные диагностические признаки Г. — удлинение времени свёртываемости крови и дефицит антигемофильного глобулина в плазме (у здоровых — 0,02—0,03%). Проводится также проба на свёртываемость смеси крови заведомо больного Г. и испытуемого. Лечение при кровотечении — переливание крови, плазмы (при гемофилии А переливают кровь и плазму первых часов консервации или непосредственно от донора больному); кровоостанавливающие средства общего действия, антигемофильный глобулин (АГГ), высушенная свежая плазма; проводят местную остановку кровотечения. Профилактика: хирургического вмешательства у больных Г. должны осуществляться только по абсолютным показаниям. При необходимости оперативного вмешательства (в т. ч. удаления зубов) больные должны госпитализироваться, по возможности в специализированные учреждения. Больных Г. следует сберегать от травм. Дети, страдающие Г., подлежат наблюдению в специальных учреждениях диспансерного типа.

  Лит.: ссирский И. А., Алексеев Г. А., Клиническая гематолКаогия, 4 изд., М., 1970; Гроздов Д. М. и Пациора М. Д., Хирургия заболеваний системы крови. М., 1962; Stefanini М. and Dameshek W., The homorrhagic disorders, N. Y. — L., 1962 (библ.).

  А. М. Полянская.

Гемоцианин

Гемоциани'н (от гемо… и греч. kyanos — синий), дыхательный пигмент гемолимфы моллюсков, высших ракообразных и некоторых паукообразных, осуществляющий в организме транспорт кислорода. Г. — белок, относящийся к хромопротеидам, молярная масса 350 000—6 500 000. Соединение кислорода с Г. обусловлено наличием в его составе меди. Окисленный Г. окрашен в синий цвет, восстановленный — бесцветен.

Гемоцитобласт

Гемоцитобла'ст (от гемо…, греч. kytos — вместилище, здесь — клетка и blastos — росток, зародыш), одна из форм кроветворных клеток у позвоночных животных и человека. Согласно теории происхождения различных кровяных элементов из клеток одного типа, из Г. образуются и эритроциты, и лейкоциты, и мегакариоциты. Цитоплазма Г. базофильна из-за высокой концентрации в ней рибонуклеиновой кислоты. Иногда в цитоплазме Г. встречаются азурофильные зёрна или нити. Г. возникает из мезенхимной клетки. На ранних стадиях развития зародыша позвоночных Г. находятся в сосудах желточного поля (первичные Г.). На поздних стадиях и у взрослых организмов Г. сосредоточены в кроветворных органах (вторичные Г.); у человека — в костном мозге и лимфоидных органах кроветворения. Г. способны делиться путём митоза.

  Е. С. Кирпичникова.

Гемпден Джон

Ге'мпден, Хемпден (Hampden) Джон (1594, Лондон, — 24.6.1643, Чалгров-Филд, Оксфордшир), деятель Английской революции 17 в. В 1621 был избран в парламент и стал одним из лидеров парламентской оппозиции. В 1637 осужден за отказ уплатить «корабельную подать», введённую Карлом I. «Дело Гемпдена» способствовало усилению борьбы против абсолютизма. Долгий парламент в 1640 отменил решение суда. Г. был включен в список 5 лидеров Долгого парламента, которых Карл I приказал арестовать в январе 1642 по обвинению в государственной измене, однако выступления народных масс сорвали осуществление этого приказа. С начала гражданской войны примкнул к индепендентам, участвовал в организации парламентской армии. 18 июня 1643 был смертельно ранен в бою.

  Ю. М. Сапрыкин.

Гемпель Вальтер