Большая Советская Энциклопедия (ПО)

Поро'ки разви'тия, аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или послеродового (реже) развития. Их следует отличать от крайних вариантов нормы. П. р. возникают под действием разнообразных внутренних (наследственность, гормональные нарушения, биологическая неполноценность половых клеток и др.) и внешних (ионизирующее облучение, вирусная инфекция, недостаток кислорода, воздействие некоторых химических веществ) факторов. Со 2-й половины 20 в. отмечается значительное учащение П. р., особенно в развитых странах. Механизм П. р. сложен и изучен недостаточно. Экспериментальной эмбриологией доказано, что в формировании П. р. большое значение имеет т. н. тератогенетический (от греч. teras — урод) терминационный период, т. е. тот отрезок времени, в течение которого тератогенный агент может вызвать врождённый П. р. Этот период для разных органов различен. Пользуясь данными эмбриологии, можно, т. о., судить о сроках возникновения того или иного П. р. и составлять т. н. тератологические календари для П. р. разных органов. В основе формирования П. р. могут лежать также остановка развития в критический период, нарушение процесса формирования, или дисонтогенез, и деструкция ткани. При этом может происходить недоразвитие органов либо их частей (гипогенезия) или избыточное их развитие (гипергенезия), отсутствие органов или части тела (агенезия), неправильное положение или перемещение органов, неправильное формирование той или иной ткани (дисплазия) и т.д.

  Различают двойные (множественные) П. р., в основе которых лежат неправильности развития двух и более плодов, и одиночные, связанные с нарушением формообразования одного организма. Двойные П. р., или уродства, — «неразделившиеся» близнецы, среди которых в зависимости от области их соединения различают торакопагов , ксифопагов , пигопагов и др. К одиночным П. р. относятся акрания , заячья губа , волчья пасть , полидактилия , врождённые пороки сердца и т.д. Профилактика П. р. — система антенатальной охраны плода .

  Лит.: Дыбан А. П., Очерки патологической эмбриологии человека, Л., 1959; Рассел Л. Б., Действие излучений на внутриутробное развитие млекопитающих, в кн.: Радиобиология, пер. с англ., М., 1960; Поттер Э,, Патологическая анатомия плодов, новорожденных и детей раннего возраста, пер. с англ., М., 1971.

  В. В. Серов.

Пороки сердца

Поро'ки се'рдца , стойкие неправильности в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают врождённые и приобретённые П. с. Врождённые П. с. — результат нарушения формирования сердца и крупных сосудов в первую половину внутриутробного развития плода , чему способствуют интоксикации и некоторые заболевания (например, краснуха) матери в первую половину беременности, биологическое действие ионизирующих излучений , хроническая гипоксия плода. Часть врождённых П. с. — наследственные заболевания . К «врождённым» относят и те П. с., которые формируются вследствие задержки окончательного развития сердечнососудистой системы ребёнка в первые годы его жизни (незаращение открытого артериального протока или овального отверстия).

  Выделяют 4 анатомических типа врождённых П. с.: ненормальные сообщения между большим и малым кругами кровообращения на уровне желудочков, предсердий или магистральных сосудов; сужение или облитерация магистральных сосудов: смешанный тип; уменьшение количества или резкое снижение функций отдельных камер сердца, нарушение топографии магистральных сосудов. Тяжесть состояния больного в значительной мере определяется изменениями лёгочного кровообращения, поэтому врождённые П. с. группируют и по принципу оценки его состояния: с неизмененным (например, коарктация аорты), уменьшенным (например, тетрада Фалло, стеноз лёгочной артерии) или увеличенным (например, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок) лёгочным кровотоком. П. с. может быть «синего» или «белого» типа, т. е. с синюхой или без неё, в зависимости от группы порока, направления сброса крови через сообщение между большим и малым кругами кровообращения, степени повышения давления в лёгочной артерии и состояния сердечной мышцы. Кроме цианоза (синюхи) или бледности кожных покровов, характерны одышка, изменение размеров и положения сердца, наличие сердечных шумов и изменение тонов при выслушивании, отставание детей в физическом развитии. При резком увеличении правого желудочка наблюдается «сердечный горб» — килеобразное выпячивание среднего отдела грудной клетки. Для определения вида порока часто необходимы специальные методы исследования: ангиокарднография, аортография, зондирование сердца. Лечение — хирургическое.