Частная патология.

В соответствии с классификацией К. А. Семеновой выделяют пять клинических форм детского церебрального паралича: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая форма, ги­перкинетическая форма, атонически-астатическая форма. Для всех форм характерны двигательные нарушения рефлекторного харак­тера. Движения возможны, но они не управляются ребенком: при­сутствуют компенсаторные движения и порочный двигательный стереотип, нарушена координация, повышен тонус мышц.

С. А. Бортфельд и Е. С. Ульрих в течении всех форм детского церебрального паралича различают четыре периода восстановле­ния двигательной сферы и социальной ориентации больного ре­бенка.

1. Острый период продолжительностью 7–14 дней. Отмечается прогрессирующее течение заболевания, имеются выраженные дви­гательные расстройства. В ряде случаев возможны периодические, судорожные приступы.

2–3. Восстановительные периоды продолжительностью: ран­ний — до 2 мес, поздний — до 1–2 лет. Характеризуются выражен­ным ранним тоническим рефлексом, который сохраняется доль­ше обычных сроков, сдерживая своевременное появление уста­новочных рефлексов и развитие движений. Страдают или отсут­ствуют врожденные рефлексы.

4. Период остаточных явлений, который начинается с двухлет­него возраста и продолжается в детстве и юношестве (при тяже­лых формах — пожизненно). Качество восстановительных меро­приятий в этом периоде во многом зависит от предшествующего систематического лечения. Отсутствие раннего лечения вызывает формирование порочных поз и движений, что затрудняет норма­лизацию двигательной сферы ребенка.

Лечение. Комплексное, включающее медикаментозные, физио­терапевтические, ортопедические, логопедические методы, гидрокинезотерапию, электростимуляцию мышц в покое и ходьбе. Особое значение в физической реабилитации детей с ДЦП имеют лечебная физическая культура и массаж. Широко применяются лечебные костюмы «Адели-92» и «Гравистат», тренажер Гросса.

В настоящее время разработано много методов моторного пе­реобучения детей с данным заболеванием: методы Бобат, Кабат, Фелис, Темпи-Фэй, К. А. Семеновой, Грофф и др., которые ос­нованы на широком применении физических упражнений и мас­сажа.

Миопатия

Миопатия — это группа наследственных заболеваний мышц, которая встречается во всех странах мира. Частота распростране­ния различных форм миопатии составляет 2–6 случаев на 100 тыс. населения.

Различают врожденную непрогрессирующую миопатию и прогрес­сирующую мышечную дистрофию (ранняя детская, детская, юно­шеская и поздняя формы). Прогрессирующая мышечная дистро­фия также подразделяется на формы в зависимости от преимуще­ственной локализации миодистрофического процесса (например, плечелопаточно-лицевая, тазоплечевая).

Морфологические изменения при миопатии характеризуются нарастающей атрофией скелетных мышц, которые уменьшаются в объеме и становятся плотными, бурого цвета, вследствие разра­стания соединительной ткани или, напротив, увеличиваются в объеме за счет жировой клетчатки.

Клиническая картина. Характеризуется повышенной утомляе­мостью и слабостью мышц, симметричными мышечными атрофиями, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов. При отдельных формах заболевания отмечается псевдогипертрофия, когда объем пораженных мышц увеличен при снижении их силы. При локализации миодистрофического процесса в области лица мимика больных становится бедной. Гипомимия приводит к ха­рактерному выражению лица — «мимическое лицо». Следствием атрофии круговой мышцы рта является «поперечная улыбка». Губы утолщены и несколько вывернуты кнаружи — «губы тапира». На лбу отсутствуют морщины — симптом «полированного лба». По­ражение мышц мягкого нёба, глотки и гортани проявляется нару­шением глотания и фонации.

Симптомы поражения мышц плечевого пояса: ограничение объема активных движений в проксимальных отделах верхних ко­нечностей; отставание лопаток от туловища — симптом «крыло­видных лопаток»; отсутствие сопротивления мышц плечевого по­яса при поднимании больного под мышки — симптом «свобод­ных надплечий». Плечи больного поднимаются вверх, а голова как бы проваливается между ними.

Атрофия мышц спины и тазового пояса проявляется наруше­нием осанки и походки: выражен гиперлордоз позвоночника; го­лова несколько запрокинута назад; туловище при ходьбе ритмич­но раскачивается — «утиная походка». Затруднены подъем по лест­нице, вставание из положения сидя. Для того чтобы принять вер­тикальное положение, больной вынужден прибегать к помощи рук, опираясь на соседние предметы или собственные бедра — «вставание лесенкой», или симптом «лестницы».