Частная психиатрия

1. Своеобразная психопатологическая структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы,

2. Непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, являющейся следствием нарушения онтогенетического развития,

3. Замедленный темп психического развития индивида. Вспомогательное значение имеет критерий нарушения социальной адаптации в детском возрасте, в частности, критерий невозможности усвоения программы общеобразовательной школы.

Умственная отсталость относится к наиболее распространенным формам психической патологии в детском возрасте и составляют, по данным разных авторов, от 0,5 до 4% больных в детской популяции. Что касается взрослой популяции, то сведения очень противоречивы: США – 3%, Германия -5,7%, ВОЗ – от 1 до 3%. По мнению большинства специалистов, около 3/4 лиц с умственной отсталостью имеют её легкую степень, распространенность тяжелой и глубокой составляет 4 на 1000 в возрасте от 10 до 14 лет. По мнению американских специалистов, число детей с «пониженной психической активностью, нуждающихся в особом внимании», достигает 10% всех школьников. В экономически развитых странах распространенность легкой умственной отсталости составляет среди населения 3% и отклонения от этой величины по разным странам незначительны. Умеренная умственная отсталость – 0,5% и тяжелая – 0,25%. Диагноз устанавливается у молодых людей, так, лица моложе 19 лет среди умственно отсталых составляют 63,5%, в возрасте 40 и старше – 6,8% из стоящих на учёте у психиатра. По данным ВОЗ, в последние годы происходит некоторое накопление лиц с умственной отсталостью среди населения. Возможно, это объясняется увеличившимся выживанием детей с пороками развития и дефектами ЦНС. Имеет значение и более точный учет и совершенная диагностика.

Этиология и систематика

Этиология умственной отсталости многообразна. Большая часть умственной отсталости возникает в результате поражения ЦНС на ранних этапах развития, обычно до 3 лет. За редким исключением специфические этиологические факторы остаются неизвестными, в связи с чем такие формы называют недифференцированными (идиопатическими), они составляют до 65% всех случаев. К дифференцированным относятся расстройства с уточненной этиологией (болезнь Дауна, фенилкетонурия и др.), они составляют около 35% всех олигофрений.

Начало научного изучения умственной отсталости приходится на конец 19 века и связано с именами Мореля и Борма. Полученные ими данные свидетельствовали о равноправной роли как внешних, так и внутренних факторов. До настоящего времени все причины, приводящие к формированию данной патологии, принято подразделять на наследственные и внешне средовые, т. е. факторы окружающей среды. Наряду с этим, встречаются формы обусловленные совокупностью и тех и других.

Среди тяжёлых форм умственной отсталости наследственный фактор составляет 20–25%. О несомненном его значении свидетельствует развитие сходных форм у однояйцевых близнецов. Подтверждается тем, что если болен один из родителей, риск заболевания ребёнка составляет от 33 до 58%, если оба родителя – от 50% до 100%. Доля наследственно обусловленных форм среди всех случаев составляет до 50%, а среди легких до 70–75%.

Наследственные заболевания с умственной отсталостью распределяются на 3 группы:

1. Формы, вызванные хромосомными абберациями (б-нь Дауна, с-м Клейнфельтера, с-м Шершевского-Тернера и т. д.).

Вызванные единичными и множественными дефектами хромосом (энзимопатии- фенилкетонурия, галактоземия и др., сосудистые- с-м Штурге-Вебера ). Эти отклонения могут быть вызваны неблагоприятными внешними факторами или передаваться по наследству. Причины хромосомных мутаций многообразны, считается, что мутагенными свойствами обладает ионизирующая радиация, многие химические токсические вещества, некоторые лекарственные препараты, нарушения обмена веществ у матери, старение организма, вирусные инфекции.

2. Другая группа этиологических факторов – экзогенные вредности, либо действующие на плод через организм матери во время беременности, либо повреждающие головной мозг ребенка в первые годы постнатальной жизни (интранатальная гипоксия и родовая травма). Инфекции матери (краснуха, токсоплазмоз, инфекционный гепатит, сифилис). Лекарственные препараты, принимаемые матерью во время беременности (в частности, плодоизгоняющие средства). Не исключается влияние на плод бытовых интоксикаций, в том числе алкоголя, наркотиков, никотина. По-стнатальный период – нейроинфекции, дистрофические заболевания, тяжелые интоксикациии, ЧМТ. Социальная депривация -этиологический фактор умственной отсталости

Патогенез.

Большая роль отводится фактору времени, т. е. периоду онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга. Клиника умственной отсталости зависит не столько от фактора, её вызвавшего, как от времени воздействия на эмбрион.