Деменции: руководство для врачей

Считает себя больным в течение последних 8 лет. Первым симптомом заболевания было дрожание в левой руке, которое возникало при волнении. В последующем дрожание слева усилилось, стал обращать внимание также на скованность и замедленность в левых конечностях. Примерно через 1,5 года от начала болезни аналогичные симптомы появились также в правых конечностях. В последний год присоединились выраженные застывания при ходьбе, которые иногда приводят к падениям. Нарушения памяти и других когнитивных функций отмечаются в течение последних 4–5 лет, заметно усилились в последний год.

Шесть лет получает мадопар: вначале — в дозе 125 мг 3 раза в день, затем — 250 мг 3 раза в день. На фоне проводимой терапии выраженность двигательных расстройств уменьшилась. В последний год отмечается укорочение времени действия очередной дозы препарата (феномен «изнашивания»).

Анамнез жизни: раннее развитие без особенностей. В семейном анамнезе обращает на себя внимание паркинсонизм у отца, достоверной информации об его когнитивном статусе получить не удается. Из сопутствующих заболеваний необходимо отметить открытоугольную глаукому, однако на момент осмотра внутриглазное давление — в пределах нормы.

При осмотре: сознание ясное, правильно ориентирован в месте и времени. Обращают на себя внимание негативизм больного и легкое снижение критики. Со слов родственников: не полностью самостоятелен в быту; в частности, не способен воспринять рекомендации врача по режиму приема лекарств, при этом нуждается в напоминаниях и контроле.

Неврологический статус: черепно-мозговая иннервация интактна, за исключением рефлексов орального автоматизма. Умеренная гипомимия, рот периодически открыт. Речь разборчива, но интонационно не окрашена, голос тихий, монотонный. Парезов нет. Умеренная олигобрадикинезия, без четкой разницы сторон. Мышечный тонус повышен по пластическому типу в конечностях и в аксиальной мускулатуре, без разницы сторон. При эмоциональном напряжении возникает низкочастотный дистальный тремор в левой руке небольшой амплитуды, который выявляется как в покое, как и при активных движениях. Чувствительность интактна. Сухожильные рефлексы живые, D=S. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Походка: шаг укорочен, шарканье, ахейрокинез, выраженные приклеивания к полу, которые иногда приводят к падениям, про-, ретро- и латеропульсии.

Нейропсихологическое исследование: обращает на себя внимание значительная замедленность когнитивных процессов, время выполнения пробы Шульте — 115 с (норма — 25–30 с). КШОПС — 24 балла (трижды ошибся в серийном счете, не вспомнил два слова из трех, неправильно перерисовал пятиугольники). Другие нейропсихологические тесты выявляют выраженные нарушения кратковременной памяти, память на текущие и отдаленные события жизни в основном сохранна, но пациент может ошибаться при назывании даты того или иного события. Выраженные нарушения конструктивного праксиса: ошибки при перерисовывании сложных геометрических фигур, рисовании часов. Нарушено узнавание недорисованных предметов. В пробе на обобщение — ошибки по типу лобной импульсивности.

МРТ головного мозга: умеренно выраженное расширение желудочков и субарахноидальных пространств. Единичные перивентрикулярные и субкортикальные очаги повышенного MP-сигнала на Т2-взвешенных изображениях.

Диагноз: болезнь Паркинсона, ригидно-дрожательная форма, III стадия по Хену-Яру. Синдром легкой деменции.

Таким образом, у пожилого пациента с длительным анамнезом болезни Паркинсона выявляются выраженные когнитивные нарушения, которые носят полифункциональный характер (страдают память, конструктивный праксис, функция обобщения, скорость психических процессов). В результате имеющихся когнитивных нарушений отмечаются трудности в повседневной жизни (изменение поведения, затруднения при выполнении рекомендаций лечащих врачей), что говорит о формировании синдрома деменции. Нейропсихологические особенности когнитивных нарушений (выраженная брадифрения, нарушение конструктивного праксиса) свидетельствуют в пользу связи деменции с основным заболеванием. Характерным является формирование деменции у пациента со значительной длительностью БП.

Прогрессирующий надъядерный паралич