Деменции: руководство для врачей

Определенный ПНП:

• Характерная гистологическая картина.

Вероятный ПНП:

• Постепенное прогрессирование.

• Начало после 40 лет.

• Надъядерный парез вертикального взора и выраженная постуральная неустойчивость, которые развиваются в течение первого года заболевания.

Возможный ПНП:

• Постепенное прогрессирование.

• Начало после 40 лет.

• Надъядерный парез вертикального взора или выраженная постуральная неустойчивость, которые развиваются в течение первого года заболевания.

Дополнительные диагностические критерии (не обязательные для диагноза):

• Симметричная гипокинезия, более выраженная в проксимальных отделах.

• Ретроколлис.

• Низкая эффективность или отсутствие эффекта от препаратов леводопы.

• Раннее развитие дизартрии и дисфагии.

• Раннее развитие когнитивных нарушений, включая по меньшей мере два из следующих симптомов: апатия, нарушение абстрагирования, уменьшение беглости речи, лобная дисфункция.

Критерии исключения возможного и вероятного ПНП:

• Клинические признаки летаргического энцефалита.

• Синдром «чужой руки», корковые нарушения чувствительности, локальная атрофия лобных или лобно-теменных долей головного мозга.

• Галлюцинации или бред, не связанные с приемом препаратов леводопы.

• Корковая деменция альцгеймеровского типа (выраженная амнезия, афазия или агнозия).

• Выраженные мозжечковые нарушения или необъяснимая вегетативная недостаточность (раннее или выраженное недержание мочи, импотенция или симптомная ортостатическая гипотензия).

• Выраженная асимметрия экстрапирамидной симптоматики.

• Нейрорадиологические данные, свидетельствующие о соответствующей структурной патологии (инфаркты базальных ганглиев, ствола мозга, локальные корковые атрофии).

• Болезнь Уиппла, подтвержденная полимеразной цепной реакцией.

Основные клинические проявления когнитивной дисфункции аналогичны таковым при БП, но развиваются быстрее и более выражены в количественном отношении. Ядро когнитивных нарушений составляют интеллектуальные расстройства, зрительно-пространственная дисгнозия и диспраксия и нарушения памяти, связанные с недостаточностью самостоятельного воспроизведения информации. В основе данных нарушений лежат патология полосатых тел и других подкорковых структур с развитием вторичной дисфункции лобных отделов головного мозга и, возможно, первичная заинтересованность коры преимущественно в передних отделах [40].