Деменции: руководство для врачей

Клиника. Клиника ГЭ в типичных случаях достаточно характерна: острое гриппоподобное начало с лихорадкой, респираторным синдромом, головной болью. Через 1–3 дня присоединяются неврологические и психопатологические нарушения. Часто наблюдаются различной глубины парезы, преимущественно спастического характера, и другие очаговые неврологические симптомы, нередко возникают эпилептические приступы. Возможно возникновение нервно-психических расстройств разной тяжести — от трудностей восприятия окружающей обстановки и неполной ориентировки до выраженных нарушений сознания — сопора и комы. В этом периоде отмечается развитие делириозных расстройств, проявляющихся эпизодами психомоторного возбуждения с элементарными зрительными галлюцинациями, аффектом страха. Развитие коматозного состояния при ГЭ сопровождается высокой летальностью (70–80 %) и тяжелейшими нарушениями со стороны ЦНС у выживших больных. У выживших после длительной комы пациентов в последующем могут развиваться апаллический синдром и синдром акинетического мутизма. Следующий за этим этап восстановления психических функций занимает от 2 до 24 мес. и более. При этом может обнаруживаться синдром Клювера-Бьюси, характеризующийся грубыми гностическими расстройствами (невозможностью оптически или тактильно опознать предметы), склонностью брать все предметы (даже опасные) в рот, отвлечением внимания любым раздражителем, гиперсексуальностью, исчезновением чувства страха и стыда, деменцией.

Нейропсихологические нарушения характеризуются признаками поражения лобно-височных и (реже) теменных долей в виде первичных нарушений памяти с наличием выраженных нарушений запоминания, не устраняемых организацией процесса запоминания и воспроизведения, афазий (сенсорной, акустико-мнестической, моторной), агнозий, акалькулии, различных вариантов апраксии, а также нарушениями нейродинамической составляющей когнитивной деятельности. Расстройства психической сферы при ГЭ также могут проявляться негативизмом, апатией, беспричинно возникающими приступами ярости и агрессии, галлюцинациями различных модальностей, шизофреноподобными состояниями, возможно развитие синдрома Корсакова [2, 4, 10, 22, 23].

Для острого периода характерны наличие лимфоцитарного плеоцитоза в ЦСЖ (от десятка до сотен клеток в 1 мкл), непостоянное повышение уровня белка при нормальном содержании глюкозы. При KT головного мозга возможно выявление зон пониженной плотности, как правило, в передних (лобных, височных) и переднемедиальных отделах полушарий. Через 1–1,5 мес. от начала заболевания может выявляться формирование кисты на месте некроза в виде более четких границ очага при нейровизуализации и пониженной плотности его центральной части. При МРТ очаги (гипоинтенсивные в режиме Т1 и гиперинтенсивные в Т2-режиме) выявляются в более ранние сроки, могут отмечаться изменения белого вещества. Также применяются вирусологические исследования ЦСЖ, серологические исследования сыворотки крови и ЦСЖ (иммуноферментный анализ), молекулярно-биологические методы (полимеразно-цепная реакция — ПЦР).

Лечение. Специфическая терапия нервно-психических нарушений при ГЭ не проводится, коррекция этих нарушений определяется терапией основного заболевания. Лечение ГЭ комплексное, его основой являются раннее назначение этиотропной терапии ацикловиром (желательно с первых часов поступления в стационар), борьба с отеком мозга, лечение эпилептических припадков, нормализация сердечно-сосудистой деятельности и дыхания, предупреждение бактериальных осложнений и др. Важное значение имеет ранняя реабилитационная терапия. Прогноз заболевания в большой мере определяется лечением. При отсутствии адекватной терапии смертность больных может достигать 50–90 %, применение ацикловира снизило эти цифры до 19–30 %. После же активного лечения прогноз может быть благоприятным — почти полностью исчезают признаки когнитивных, психических и неврологических нарушений или имеются незначительно выраженные их проявления. Есть случаи и полного практического выздоровления. В редких случаях (около 5 %) наблюдаются рецидивы заболевания, требующие повторного назначения препарата в более высокой дозе и на более продолжительный срок [2, 4, 10, 22, 23].

Болезнь Лайма (Лайм-боррелиоз, ЛБ) — инфекционное мультисистемное заболевание, преимущественно поражающее кожу, нервную и сердечнососудистую системы, суставы. Вызывается спирохетой Borrelia burgdorferi и передается человеку при укусе иксодовых клещей.

Эпидемиология. Естественным резервуаром боррелий являются грызуны, олени и ряд других животных, переносчиком — иксодовые клещи. Заболевание широко распространено в средней полосе западного и восточного полушария, имеет сезонный характер с наличием пика в период активности клещей (весна-осень).