Деменции: руководство для врачей

Патогенез. В. burgdorferi первоначально размножаются в коже в месте укуса, а спустя несколько дней разносятся кровью по всему организму и попадают в ЦНС. Спустя 1–2 мес. после диссеминации возбудители оседают в различных тканях и органах, чаще всего в сердце, суставах, нервной системе, мышцах и коже. В дальнейшем, как правило, отмечается длительное персистирование боррелий в указанных органах, что обуславливает многообразные клинические проявления заболевания. При этом помимо прямого повреждающего действия спирохет патогенетическое значение имеют аутоиммунные механизмы, васкулит, продукция противовоспалительных цитокинов, стимуляция синтеза оксида азота [5, 10, 28, 29].

Клиника. Болезнь состоит из трех стадий, между которыми нет четкого разграничения во времени и симптомах возникновения. После инкубационного периода (от 3 до 32 дней) примерно у половины больных развивается кольцевидная мигрирующая эритема, которая является надежным, но, к сожалению, не постоянным клиническим маркером заболевания. Эритема обычно наблюдается в течение 3–4 нед. Нередко отмечается региональная лимфаденопатия. В этот период возможны недомогание, лихорадка, головная боль, боль в горле или животе, миалгии, артралгии, ригидность мышц шеи (без изменений в ЦСЖ). На фоне диссеминации возбудителя эти симптомы могут нарастать, возможно появление множественных вторичных эритем и генерализованной лимфаденопатии.

Неврологические нарушения выявляются не менее чем у 50 % больных и отмечаются на II (спустя несколько недель или месяцев после укуса клеща) и III (через месяцы или годы) стадии заболевания. Спектр поражения центральной и периферической нервной системы очень широк. К моменту их появления мигрирующая эритема, лихорадка, лимфаденопатия обычно подвергаются регрессу. Нередко неврологическая симптоматика может быть первым проявлением заболевания и возникать без предшествующей мигрирующей эритемы и достоверных указаний на укус клеща.

Для II стадии лайм-боррелиоза характерно наличие триады симптомов: серозный менингит, краниальная невропатия (чаще страдает лицевой нерв), множественная болезненная радикулопатия (менингорадикулопатия). Возможно поражение отдельных сплетений или нервов. Асимметричные парезы в верхних или нижних конечностях, как правило, регрессируют в течение 2–3 мес., иногда восстановление длится дольше или бывает неполным. Поражение ЦНС на этой стадии может характеризоваться развитием острого или подострого энцефалита, проявляющегося в том числе KP различной степени выраженности (от JIKP до деменции). При этом часто отмечается множественное поражение белого вещества, что подтверждается данными нейровизуализации. Иногда встречаются инфаркты в коре головного мозга, стволе и базальных ганглиях. В ЦСЖ характерны наличие лимфоцитарного плеоцитоза и увеличение содержания белка [5, 28].

KP при ЛБ не отличаются какими-либо специфическими признаками и, как правило, характеризуются проявлениями подкорково-лобной дисфункции в виде нарушений нейродинамической составляющей когнитивных процессов и регуляции произвольной деятельности. Отмечается изменение временных параметров когнитивной деятельности — регистрируется общая замедленность всех когнитивных процессов, увеличивается время реакции на внешние стимулы. Характерны быстрая истощаемость, нарушения оперативной памяти. Нарушения программирования и контроля произвольной деятельности проявляются в виде импульсивности, отвлекаемости, нестабильности удержания программы действий. Также могут отмечаться депрессия, быстрая утомляемость, нарушения сна.

На III стадии болезни неврологические нарушения встречаются реже, но могут отмечаться в рамках хронического прогрессирующего энцефаломиелита. Симптомы начинаются подостро или постепенно и неуклонно прогрессируют, отражая мультифокальное поражение нервной системы. Возможно ступенеобразное течение с обострениями, протекающими по типу ОНМК, и временной стабилизацией. KP при этом носят характер неуклонно прогрессирующей деменции. В случае более мягкого поражения ЦНС в отсутствие выраженных изменений в ЦСЖ, но при наличии в ней антител к возбудителю (энцефалопатии) возможно выявление легких и умеренных KP подкорково-лобного характера. Трудность диагностики данной стадии заболевания состоит в том, что во многих случаях укус клеща, мигрирующая эритема или проявления острой стадии инфекции отсутствуют или остаются незамеченными.