Деменции: руководство для врачей

Патогенез и патоморфология. В основе развития когнитивного дефицита у больных РС лежит разрушение миелина в нейрональных сетях, обеспечивающих познавательные функции, а также вторичное повреждение аксонов. В результате происходит нарушение корково-корковых и корково-подкорковых связей. Предполагалось, что ведущая роль в возникновении когнитивных нарушений при РС принадлежит нарушениям функции лобных долей головного мозга, в подкорковом веществе которых часто располагаются очаги демиелинизации. Однако многие авторы связывают КР при РС с распространением процесса на белое вещество не только лобных, но и височных долей головного мозга, мозолистое тело, а также с вторичной атрофией коры [7, 29]. Нарушения памяти при РС связывают в том числе с демиелинизацией структур гиппокампа. Развитие и тяжесть КР в большой степени зависят от общего объема поражения белого вещества. Показано, что имеющиеся при РС нарушения КФ соответствуют степени выраженности поражения мозга — числу и объему очагов на МРТ и атрофии мозга [1, 7, 12]. При общей площади очагов, превышающей 30 см2, вероятность развития КР очень высока [16, 29, 38]. Возможно, свой вклад в развитие КР при РС вносит не только поражение подкоркового белого вещества, но и нарушение функции коры головного мозга. О вовлечении при РС в патологический процесс не только белого, но и серого вещества свидетельствует снижение метаболизма глюкозы в коре лобных и теменных долей головного мозга, а также изменения в «нормально выглядящем» сером веществе, выявляемые при МР-спектроскопии [14, 29]. Позитронно-эмиссионная томография у пациентов с РС и выраженными КР обнаруживает значительное снижение кровотока в белом веществе головного мозга, в коре нижней височной извилины, затылочной доли, островка и угловой извилины, а также нарушение утилизации мозгом кислорода [7].

Нарушения нейродинамического характера (снижение скорости мышления, быстроты реакции на внешние стимулы, способности к концентрации внимания, быстрому переключению с одного вида деятельности на другой) наиболее вероятно связаны с демиелинизацией мозолистого тела и нарушением в результате этого межполушарного взаимодействия. Однако когнитивные расстройства могут выявляться и на ранней стадии заболевания, когда распространенность морфологических нарушений еще невелика, что указывает на то, что КР, вероятно, связаны не только с демиелинизацией и атрофией головного мозга. Показано, что вне зависимости от локализации демиелинизирующего процесса КР нарастают во время обострения болезни. Таким образом, выраженность КР коррелирует также с активностью патологического процесса [7, 13].

Клиническая картина и диагностика. Выраженность КР у пациентов с РС может варьировать от ЛКР до УКР и деменции. Деменция при РС обычно не достигает тяжелой степени выраженности. У некоторых больных могут отмечаться КР уже на начальных стадиях развития заболевания или даже до манифестации многоочаговой неврологической симптоматики. У других пациентов КР отсутствуют либо выражены в незначительной степени. Как и другие клинические проявления РС, когнитивный дефицит может изменяться во времени, например, ухудшаться во время обострения и полностью или частично восстанавливаться при стабилизации состояния [2, 32].

Данные о связи КР с длительностью, типом течения РС и степенью физической инвалидизации противоречивы. В некоторых работах показана большая его частота при прогредиентном, чем при ремиттирующем течении заболевания. Многие авторы отмечают наличие связи между выраженностью КР и неврологическими проявлениями «лобного синдрома» — апраксией ходьбы, наличием хоботкового рефлекса, паратонией в конечностях. Однако возможно наличие изолированного когнитивного дефицита без каких-либо других неврологических проявлений [16, 29, 34].

В очень редких случаях РС может клинически проявляться только деменцией, иногда остро возникающей и быстро прогрессирующей [1, 2, 7, 17, 29]. Таким образом, при развитии деменции в молодом возрасте необходимо помнить о РС как одной из возможных ее причин.