Деменции: руководство для врачей

Клинически когнитивные нарушения при алкоголизме характеризуются преобладанием нарушений регуляторного звена интеллекта вследствие дисфункции передних отделов головного мозга. Когнитивные нарушения лобного характера могут предшествовать клиническим симптомам алкогольной полинейропатии и мозжечковой симптоматике. У пациентов с деменцией также наблюдаются нарушения речи, праксиса и зрительно-пространственных функций. Часто когнитивные расстройства сочетаются с другими нервно-психическими нарушениями: тревогой, депрессией, слуховыми галлюцинациями, бредом. Нейровизуализация выявляет диффузную церебральную атрофию, но прямой зависимости между выраженностью нейровизуализационных изменений и тяжестью когнитивных нарушений не отмечается.

Были предложены критерии вероятной алкогольной деменции:

• наличие деменции;

• анамнестические данные длительного злоупотребления алкоголем;

• временная связь между деменцией и злоупотреблением алкоголем (появление когнитивных нарушений во время или в течение 3 мес. после прекращения употребления алкоголя).

Патоморфологические изменения у пациентов с алкогольной деменцией разнообразны, что является подтверждением многофакторной природы алкогольной деменции. Основными направлениями терапии алкогольной деменции, помимо прекращения употребления алкоголя и нормализации питания, являются назначение тиамина в комплексе с другими витаминами, использование препаратов, действующих на нейротрансмиттерные системы.

При злоупотреблении алкоголем в результате недостаточности тиамина может развиваться энцефалопатия Вернике-Корсакова. Это состояние характеризуется остро возникающими глазодвигательными, координаторными нарушениями, спутанностью сознания, когнитивными и другими нервно-психическими расстройствами. По выходе из острого состояния часто формируются выраженные нарушения памяти. Мнестические расстройства носят стойкий характер, характеризуются сочетанием всех видов амнезий (ретроградной, антероградной, фиксационной) и конфабуляций. Прогноз в плане восстановления когнитивных функций при этой патологии не является благоприятным.

Болезнь Вильсона-Коновалова (БВК) (син.: гепатолентикулярная дегенерация, гепатоцеребральная дистрофия) представляет собой наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение выведения меди из организма. Распространенность БВК составляет 2–3 случая на 100 тыс. населения [1,4, 5].

БВК является генетически детерминированным заболеванием с аутосомно-рецессивным типом наследования. Патологический ген расположен на 13-й хромосоме. Мутация данного гена приводит к недостаточной экскреции меди и ее накоплению в так называемых органах-мишенях [5]. В обычном дневном рационе содержится в среднем 1,0 мг меди, что на 25 % выше потребностей организма. Избыточная медь в норме выводится с калом, а при БВК накапливается в организме, в первую очередь в печени, что ведет к формированию цирроза. Дальнейшее накопление меди приводит к «переполнению» печеночного депо, и в патологический процесс вовлекаются другие органы-мишени: лентикулярные ядра, другие отделы головного мозга, роговичная оболочка глаза и почки.

Ионы свободной меди, поступающие в органы-мишени, обладают значительной токсичностью. Их накопление приводит к окислению белков и липидов клеточных мембран, что в конечном итоге способствует гибели клеток. Развернутые стадии БВК характеризуются выраженной гибелью нейронов лентикулярных ядер, других подкорковых структур, дегенеративными изменениями в различных отделах коры головного мозга, разрастанием глиальных элементов.

Клиническая картина БВК характеризуется сочетанием соматических, неврологических и психических нарушений. При этом, в зависимости от возраста манифестации, в клинической картине могут преобладать соматические или нервно-психические расстройства. При начале болезни в детском возрасте доминируют симптомы печеночной патологии в виде хронического активного гепатита или цирроза печени. Наиболее тяжелой формой поражения печени является так называемая фульминантная печеночная недостаточность, которая развивается остро и требует экстренной трансплантации печени.

Однако чаще развитие симптомов заболевания приходится на начало третьего десятилетия жизни. Дебют в данном возрасте характеризуется сочетанием неврологических и психических расстройств с печеночной патологией. При этом последняя иногда носит клинически молчащий характер и выявляется лишь в процессе лабораторного и инструментального обследования пациента.

Неврологические нарушения при БВК представлены двигательными, когнитивными и поведенческими расстройствами. В двигательной сфере выявляются мозжечковые, экстрапирамидные и пирамидные симптомы. Наиболее типичны дизартрия по типу скандированной речи, атаксия в конечностях, акинетико-ригидный синдром, обычно симметричный, постурально-кинетический и интенционный тремор, мышечная дистония, нарушения походки.